遗传性球形红细胞增多症的治疗

     【治疗】

    脾切除对本病有显著疗效。术后90％的患者贫血及黄疸可改善，但球形细胞依然存在。年龄在10岁以上，贫血症状影响生活质量，无手术禁忌证，可考虑脾切除。贫血严重时输注红细胞，注意补充叶酸以防叶酸缺乏而加重贫血或诱发危象。本病预后良好，少数死于溶血危象或脾切除后并发症。