遗传性大疱性表皮松解症的概述

【概述】

大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）分为遗传性和获得性两种。遗传性大疱性表皮松解症是典型的机械性大疱病，以皮肤轻微外伤后出现大疱为特点，至少包括23种不同临床表型。根据水疱的发生部位可分为三大类：①单纯型大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa simplex，EBS），水疱在表皮内；②交界型大疱性表皮松解症（junctional epidermolysis bullosa，JEB），水疱在透明层；③营养不良型大疱性表皮松解症（dystrophic epidermolysis bullosa，DEB），水疱在致密板下方。