听神经瘤的诊断

     【诊断与鉴别诊断】

    听神经瘤的治疗效果与肿瘤大小密切相关，对临床疑为听神经瘤患者，应进行彻底的神经耳科学和影像学检查。

    1．听力学检查  典型的纯音测听表现为感音神经性听力下降，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。约5%的患者可以听力正常。言语测试的典型表现为与纯音听阈不成比例的言语分辨率的下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辨率即可有较明显的下降。听反射阈可升高或消失，听反射出现衰减为蜗后病变的阳性发现。

    ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学检查方法。听神经瘤患者波V潜伏期常明显延长，双耳波V潜伏期差超过0.4ms。部分患者可表现波形分化差、仅存留Ⅰ波。约10%～15%的患者ABR可完全正常。

    2．前庭功能试验  70%～90%的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为冷热试验时患侧反应变弱或完全消失。由于冷热试验仅反映外半规管以及前庭上神经的功能，因此对起源于前庭下神经的肿瘤可能漏诊。

    3．影像学检査  听神经瘤的影像学检查包括颞骨高分辨率CT和MRI，传统的内听道平片、颞骨岩部断层片和颅后窝碘苯酯造影平片诊断价值有限，现已很少运用。

    颞骨高分辨率CT检查阳性率为60%～70%，可发现桥小脑角区域等密度或低密度团块影，瘤体内一般无钙化，瘤体形态大多为圆形、椭圆形或形态不规则，骨窗位CT可显示内听道增宽和侵蚀现象。注射造影剂后可使肿瘤明显增强。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，即使增强CT亦常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率，发现小听神经瘤，但检查后患者常常有头痛症状。

    MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法（图6-14-1）。目前使用增强MRI已能发现小至1mm的内听道内肿瘤。其典型表现为：①T1WI为略低信号或等信号，T2WI为高信号；②肿瘤呈类圆形或半月形，以内听道为中心，呈漏斗状伸出，尖端指向内听道底；③注射增强剂如GD-DTPA后肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化，视肿瘤内部实质成分与囊性成分的比例及分布而异。

    鉴别诊断时应注意与脑膜瘤、面神经瘤、三叉神经和后组脑神经鞘膜瘤、先天胆脂瘤、蛛网膜囊肿、桥小脑角胶质瘤，以及突发性聋、梅尼埃病等内耳疾病鉴别。