听神经瘤（acoustic neuroma）因多起源于内听道前庭神经鞘膜的施万细胞（Schwann cell），又称前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma），为耳神经外科最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的80%～90%，占颅内肿瘤的8%～10%，其发病率仅次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤，最近的流行病学调查显示，听神经瘤的年发病率为1.9～2.3/10万。临床统计资料表明，听神经瘤男女发病之比约为2∶3～1∶2，好发年龄30～50岁。单侧患病居绝大多数，双侧听神经瘤仅占总数的4%～5%，为神经纤维瘤病Ⅱ型的常见临床表现。

     【病因与病理】

    近年研究提示，第22对染色体长臂的肿瘤抑制基因（NF2基因）丢失与双侧听神经瘤的发生有关，而单侧听神经瘤的发生则可能与NF2基因的2个等位子分别发生突变有关。在全部听神经瘤中，约2/3起源于前庭上神经，1/3来自前庭下神经，来自耳蜗神经和面神经者罕见。肿瘤外观灰红色、淡黄色或白色，呈球形、椭圆形或哑铃形，表面光滑有完整包膜，大小不一，形态各异。根据瘤细胞排列特点，显微组织学图像可分为：①Antoni A型：致密纤维状，细胞平行排列，梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状；②Antoni B型：稀疏网眼状，稀疏的网状细胞排列成栅状，有时同一瘤体内可见两种不同的组织结构。肿瘤生长速度一般较缓慢，但因人而异，个体差异较大。

     【临床表现】

     临床症状与肿瘤大小直接相关。肿瘤位于内听道内时表现为听力下降、耳鸣和前庭功能障碍；进入桥小脑角后，听力下降加重，并可出现平衡失调，压迫三叉神经时可出现同侧面部麻木。肿瘤进一步生长可压迫脑干，出现脑积水、头痛和视力下降等不适。

     单侧感音神经性听力下降是听神经瘤最常见的早期症状，言语辨别率呈不成比例的下降。部分患者表现为突发性耳聋。耳鸣较常见，可出现于听力下降之前，单侧耳鸣应警惕听神经瘤的可能。前庭功能障碍亦可为听神经瘤的早期症状，但通常仅表现为轻度头晕、不稳感。

    除听神经外，三叉神经受累最为多见，表现为面部麻木、疼痛或感觉异常：临床上出现面神经症状者很少，如若出现，应警惕面神经鞘膜瘤的可能。当肿瘤瘤体巨大时，可出现后组脑神经受压症状如吞咽困难、声嘶或误咽呛咳等。小脑受压时表现为协调运动障碍、步态不稳、向患侧倾倒等。

    头痛开始时多为枕部刺痛或隐痛，随着病情发展，头痛逐渐加重，当出现脑积水、颅内高压时可头痛剧烈、恶心、呕吐，严重时可因脑疝而死亡。

     【诊断与鉴别诊断】

    听神经瘤的治疗效果与肿瘤大小密切相关，对临床疑为听神经瘤患者，应进行彻底的神经耳科学和影像学检查。

    1．听力学检查  典型的纯音测听表现为感音神经性听力下降，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。约5%的患者可以听力正常。言语测试的典型表现为与纯音听阈不成比例的言语分辨率的下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辨率即可有较明显的下降。听反射阈可升高或消失，听反射出现衰减为蜗后病变的阳性发现。

    ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学检查方法。听神经瘤患者波V潜伏期常明显延长，双耳波V潜伏期差超过0.4ms。部分患者可表现波形分化差、仅存留Ⅰ波。约10%～15%的患者ABR可完全正常。

    2．前庭功能试验  70%～90%的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为冷热试验时患侧反应变弱或完全消失。由于冷热试验仅反映外半规管以及前庭上神经的功能，因此对起源于前庭下神经的肿瘤可能漏诊。

    3．影像学检査  听神经瘤的影像学检查包括颞骨高分辨率CT和MRI，传统的内听道平片、颞骨岩部断层片和颅后窝碘苯酯造影平片诊断价值有限，现已很少运用。

    颞骨高分辨率CT检查阳性率为60%～70%，可发现桥小脑角区域等密度或低密度团块影，瘤体内一般无钙化，瘤体形态大多为圆形、椭圆形或形态不规则，骨窗位CT可显示内听道增宽和侵蚀现象。注射造影剂后可使肿瘤明显增强。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，即使增强CT亦常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率，发现小听神经瘤，但检查后患者常常有头痛症状。

    MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法（图6-14-1）。目前使用增强MRI已能发现小至1mm的内听道内肿瘤。其典型表现为：①T1WI为略低信号或等信号，T2WI为高信号；②肿瘤呈类圆形或半月形，以内听道为中心，呈漏斗状伸出，尖端指向内听道底；③注射增强剂如GD-DTPA后肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化，视肿瘤内部实质成分与囊性成分的比例及分布而异。

    鉴别诊断时应注意与脑膜瘤、面神经瘤、三叉神经和后组脑神经鞘膜瘤、先天胆脂瘤、蛛网膜囊肿、桥小脑角胶质瘤，以及突发性聋、梅尼埃病等内耳疾病鉴别。

     【治疗】

    1．听神经瘤的治疗策略  目前对听神经瘤的治疗主要有三种方法：

    （1）手术切除：为目前公认的首选治疗方法。

    （2）观察（wait and MRI）：适用于高龄、肿瘤局限于内听道内、生长不明显、且有条件定期接受MRI检查者。若观察发现肿瘤有明显增长，则立即改行手术治疗或立体定向放射治疗。

    （3）立体定向放射治疗：适用于全身条件不适合外科手术治疗，且肿瘤小于2cm，瘤体持续增大或症状持续加重的非囊性变者。

    2．听神经瘤手术治疗目标  目前听神经瘤手术成功率已大为提高，其目标已从早期的降低死亡率发展到现代的功能保存。现代听神经瘤手术应能达到下列要求：

    （1）全切肿瘤。

    （2）严重神经系统后遗症发生率低。

    （3）面神经功能保存率高。

    （4）对有实用听力者争取保存听力。

    3．听神经瘤手术进路  进路的选择主要根据肿瘤大小、听力情况、患者年龄及一般状况等决定。手术进路主要有迷路进路或扩大迷路进路、耳囊径路、颅中窝进路、乙状窦后进路以及各种联合进路（迷路－乙状窦后、迷路－小脑幕进路）等。