朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗

 【治疗】

    1．单系统病变（通常是骨骼、淋巴结、皮肤）的临床病程一般是良性的，自发缓解率较高，因此应该进行最低限度的治疗。手术刮除，甚至更少，低剂量的局部放疗（4～6Gy）就能达到治疗目的。不宜手术刮除的局部病灶，可病灶内局部注射糖皮质激素，甲泼尼龙每次75～750mg。单纯骨损害者可试用吲哚美辛（indomethacin）。

    2．多系统LCH应进行系统性的联合化疗，以减少疾病的复发率以及改善长期预后。MS-LCH化学治疗：①长春碱（VBL）＋泼尼松6周诱导方案：VBL每次6mg／m2，每周第1天静脉推注1次；泼尼松，每日40mg／m2，分次口服，连用4周，第5周、第6周逐渐减量。②对于原有症状及体征持续存在或有新病灶出现者，可应用6周VBL＋泼尼松第2疗程方案：VBL应用同前，每周在静脉推注VBL当天开始口服3天泼尼松，剂量同上。③维持治疗：在上述治疗6～12周后症状、体征消失的患者进入维持治疗，总疗程12个月。每3周应用1次VBL，方法同上；应用VBL的每周中，口服5天泼尼松，剂量同上；维持治疗期间每天口服6-巯基嘌呤（6-MP），每日50mg／m2。SS-LCH伴有可危及CNS的损害或多病灶骨骼损害或特别部位损害：应用上述VBL＋泼尼松6周初治方案，接或不接第2疗程，然后应用上述维持治疗，但不用6-MP。总疗程12个月。

    3．对于难治性（正规治疗无效）或复发的伴有"危险器官"受累的MS-LCH、伴有造血功能低下的MS-LCH，可在原方案基础上加用阿糖胞苷、依托泊苷、甲氨蝶呤、2-氯脱氧腺苷（2-CdA）等化疗药物。

    4．其他  在化疗的同时，可加用胸腺素，每次1～2mg，肌内注射，隔日1次。亦可试用α-干扰素和环孢素，对于同时减少化疗的毒副反应，改善免疫功能有一定作用。存在感染者可给予积极抗感染治疗。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。