朗格汉斯细胞组织细胞增生症的概述

【概述】

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），以前称组织细胞增生症X（histiocytosis，X），是一组由树突状细胞（抗原呈递细胞）异常增生、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。根据临床主要表现将本症分为三型，即勒-雪病（Letterer-Siwe disease，LS）、韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease，HSC）和骨嗜酸性粒细胞肉芽肿（eosinophilic Granuloma of bone，EGB），但各型之间临床表现又可以相互重叠，出现中间型。其组织学特点是朗格汉斯细胞增生、浸润，并伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组（WGHS）将朗格汉斯细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症Ⅰ类，以便与单核-巨噬相关性细胞疾病（Ⅱ类，如噬血细胞综合征）及恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病（Ⅲ类）相区别。