朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断

 【诊断】

    凡原因不明的发热、皮疹、贫血、耳溢脓、反复肺部感染，肝、脾、淋巴结肿大，眼球凸出、尿崩、颅骨缺损、头皮肿物等均应考虑本病。诊断需要结合病史体征、影像学检查和病理三方面。2009年国际组织细胞协会制订的病理诊断标准如下：

    1．初诊  压片、皮肤活体组织检查、淋巴结、肿物穿刺或手术标本病理检查光镜发现典型LC浸润。

    2．诊断  初诊的基础上以下4项中≥2项指标阳性：①ATP酶阳性；②CD31／S-100阳性表达；③α-D甘露糖酶试验阳性；④花生凝集素结合试验阳性。

    3．确诊  在光镜检查的初诊基础上，以下3项中≥1项指标阳性：①langerin阳性；②CD1a抗原阳性；③电镜检查发现病变细胞内含Birbeck颗粒。