肝棘球蚴病（echinococcosis of the liver）又称肝包虫病（hydatid disease of the liver），系棘球绦虫的蚴感染所致。

     【病因与病理】 目前公认的致病绦虫有四种：细粒棘球绦虫（echinococcus granulosus）、泡状棘球绦虫（alveolar  echinococcus）或多房棘球绦虫（echinococcus multilocularis）、伏氏棘球绦虫（echinococcus vogeli）和少节棘球绦虫（echinococcus oligarthrus）。其形态、宿主和分布地区略有不同，主要流行于畜牧地区。在我国以新疆、青海、甘肃、宁夏、西藏、内蒙、陕西和四川西部多见，随着人口流动性增加，其余各省均有散发病例。以细粒棘球病最多见，局部地区泡状棘球病的患病率也较高。

    细粒棘球绦虫的终宿主有犬、狐、狼等，以犬最常见，中间宿主是羊、猪、马、牛和人等，以羊最多见。人与人之间不传染。吞食的虫卵在十二指肠内孵化为六钩蚴，六钩蚴穿过肠黏膜进入门静脉系统，大部分六钩蚴被阻留在肝内，少数可通过肝血窦到肝静脉血流至肺，甚至脑和全身其他部位形成病灶。因此，肝棘球蚴病是临床上最常见的一种棘球蚴病，约占75%，其次是肺棘球蚴病，约占15%。

    六钩蚴在肝内先发育成小的囊体，囊体长大并挤压肝实质，在肝脏内形成一个具有多层壁结构和多种内容物的囊性肿块（肝包虫囊肿）。肝包虫囊肿的囊壁分为内囊和外囊两层。内囊属于虫体结构呈白色粉皮状，内囊的壁又分为角质层和生发层。角质层位于生发层外面，是生发层细胞的分泌物所形成的一层白色粉皮样具有弹性的半透明膜，对生发层细胞有保护、支持吸收营养物质等作用。生发层是棘球蚴本体，由一排具有繁殖能力的细胞组成，可产生生育囊（生发囊）、头节和子囊。外囊是宿主对寄生虫免疫排斥反应而形成的以巨噬细胞性肉芽肿病变和纤维化为特征的致密纤维层结构。随着囊肿的膨胀性生长，周围肝实质受压，肝细胞变性、萎缩、消失，囊肿周围的管道系统纤维化，在外囊与肝实质之间形成一层纤维膜状结构。纤维膜与外囊之间有潜在的可分离间隙，沿此间隙可将外囊与肝实质分离（图38-5）。

    包虫囊肿的生长过程是机体与寄生虫相互作用的结果。多数包虫囊肿生长缓慢，病理改变呈多样性：包虫囊肿大小不一；内囊可呈单囊、多子囊、内囊塌陷甚至坏死；囊液可由清亮变浑浊、水分吸收致囊内容物干结成为固体；外囊壁逐渐增厚、钙化；部分破裂入腹腔或胸腔甚至胆道，形成瘘。

     【临床表现】 因囊肿增大缓慢，初期无明显症状，常在致病多年后体格检查时偶然被发现，亦有因偶尔发现腹部肿块或因囊肿导致压迫症状或引起并发症而就医者。由于寄生部位、囊肿体积及数量、机体反应性及并发症的不同，症状亦各不相同。

     【诊断】 在询问病史时应了解病人是否现居或曾经居住该病流行地区，是否有与狗、羊等接触史。辅助检查可选择：①超声检查：诊断准确率高，同时可在术前确定包虫的发育阶段和分型。包虫的不同发育阶段超声影像学表现为：囊型病灶（CL型）、单囊型（I型）、多子囊型（Ⅱ型）、内囊塌陷型（Ⅲ型）、实变型（Ⅳ型）、钙化型（V型），包虫破入胆道时可见肝内胆管扩张。超声检查简便、经济，是筛选和初步诊断的首选检查方法。②x线检查：大的包虫囊可致右侧膈肌抬高，活动受限。外囊钙化，可显示环形或弧形钙化影。含气的囊液可显示气液面。③CT和MRI：诊断价值与超声相似，还能显示囊肿与肝内结构的解剖关系。④疑有胆道受累时，可行ERCP或PTC检查。⑤免疫学检查：常用于流行病学筛查。包虫囊液皮内试验（Casoni skin test）阳性率可达90%~95%；补体结合试验阳性率可达70%~90%，检测结果还可用于判断疗效。

        【治疗】 

     1.手术治疗  为首选，原则是：摘除内囊，避免囊液外溢，防止复发；尽可能消灭残腔，处理和预防胆瘘等并发症。

    （1）内囊摘除术：是经典的手术方式，关键是避免囊液外溢和先行头节的灭活。用封闭法尽量抽吸囊液，囊内注入20%的氯化钠溶液灌洗、浸泡5分钟后抽吸，重复2~3次，以杀死头节，切开外囊壁，摘除内囊。也可先行内囊摘除，再杀灭残余头节。

    现有研究报道，沿着包虫外囊与周围纤维膜之间潜在的间隙，可将外囊完整切除；完整切除有困难时，可先行内囊摘除，再行外囊次全切除或部分切除。该术式较好地解决了术后复发和残腔并发症的问题。目前该术式已在推广应用，但尚未普及。

    （2）肝部分切除或肝叶切除术：适用于局限于一叶的多个囊肿，或囊腔引流后残腔难以闭合者。

    （3）胆瘘的处理：在行外囊完整切除术时，应仔细结扎通向囊腔的胆管支；部分外囊切除时，应仔细缝扎残留外囊壁上每个小的胆管开口；肝门部胆管瘘口较大者，可行瘘口空肠Roux-en-Y吻合术。囊内容物破入胆道时，需行胆总管探查。

    2.药物治疗  药物治疗通常难以达到治愈的效果，适用于早期囊肿小、外囊壁薄、有广泛播散和手术危险性大的病人。常用药物是阿苯达唑（albendazole），用药疗程半年以上，部分病人治疗有效。

    3．超声引导下经皮肝穿刺抽吸术（puncture，aspiration，injection and re-aspiration，PAIR）  穿刺针或导管进入囊肿吸尽囊液后，注射95%的乙醇或20%的氯化钠溶液，保留10~15分钟后将其抽吸出。此方法适用于体积较小、位于肝组织内的I型囊肿，可多次使用，达到杀灭虫体的目的：不适用于囊肿和胆管相通的病人，因为囊内压力下降会影响胆管瘘口闭合。此方法也可经腹腔镜施行。

    4．观察  囊肿实变、直径小于Scm或钙化（Ⅳ、V型）且无症状者，可随访观察。

    由泡状棘球绦虫引起的肝泡球蚴病较少见，狐狸是终宿主。幼虫的生长导致肝坏死和肉芽肿反应，其生物学行为酷似局部的恶性肿瘤，常累及胆管、肝静脉、下腔静脉和膈肌，并可发生淋巴或血行播散。手术切除病变可获治愈。阿苯达唑治疗有效，却不能根治。如病变范围广，手术不能完全切除，后果恶劣，采用肝移植可获得较好的治疗效果。

     1.包虫囊破裂  ①包虫囊内容溢入腹腔，引发全腹腔的多发囊肿，出现腹胀或导致肠梗阻，甚至即刻发生致命性的过敏反应。②破溃入胆道，可引起梗阻性黄疸或反复发作的胆管炎。③破溃入结肠，包虫囊内容可自直肠排出，或导致包虫囊继发性感染。④经横膈，破裂入肺，导致反复肺部感染，可能咳出子囊。⑤包虫囊压迫，甚至破裂入肝静脉，会引起巴德一吉亚利综合征。

    2.感染  继发细菌感染较为常见，多由胆瘘引起。表现类似细菌性肝脓肿，但全身和局部症状较轻。

    3.过敏症  包虫囊液含有异种蛋白和抗原，当其释放入血液循环，会反复出现荨麻疹，过敏反应，严重时会出现过敏性休克。

    4.肾小球有囊虫  抗原沉积，会发生膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis）。

    其他器官亦可能发生棘球蚴病。