【概述】

    眼眶炎性假瘤（orbital inflammatory pseudotumor）属于眼眶非特异性炎症的范畴，因病变外观类似肿瘤，故称之为炎性假瘤。临床比较常见，多发于成年人，无明显性别和种族差异。基本的病理学改变是炎细胞授润，纤维组织增生、变性等。根据病变的类型、累及部位以及病程的不同，临床表现各异。

【病因】

发病的确切原因尚不明确，普遍认为是一种非特异免疫反应性疾病。

【临床表现】

炎性假瘤按病理组织学分型，分为淋巴细胞浸润型、纤维组织增生型和混合型三种类型，不同类型的炎性假瘤其临床表现各有差异；按病变主要侵犯的部位来划分，又可分为肌炎（myositis）、泪腺炎（dacryoadenitis）、视神经周围炎（optic perineuritis）、弥漫性眼眶炎症（diffuse orbital inflammation）、眼眶炎性肿块（orbital inflammatory mass）等，病变累及的部位不同，临床表现也不尽相同。因此，眼眶炎性假瘤的临床表现多样，但它们共同的特征是均具有炎症和占位双重效应。

    1．肌炎  单条或多条眼外肌病变，外直肌病变多见，其特征性改变是肌肉止点明显充血、肥厚，可透过结膜发现充血呈暗红色的肥厚肌肉。患者出现不同程度的眼球突出、眼球运动障碍、复视，眶区疼痛，部分患者上睑下垂；病变后期肌肉纤维化，眼球可固定在不同眼位。CT扫描可见眼外肌条状增粗，肌肉止点受侵，此特征可与甲状腺相关眼病相鉴别。

    2．泪腺炎  病变累及泪腺，临床症状较轻，患者可有流泪或眼干涩感。上眼睑水肿，外侧明显，上睑缘呈"S"形，泪腺区结膜充血。泪腺区可触及类圆形肿块，中等硬度，活动度差，轻度压痛。CT扫描发现泪腺增大。

    3．视神经周围炎  病变累及视神经鞘膜、眼球筋膜及其周围组织，以疼痛和视力减退为主要表现；眼底可见视盘充血、静脉纡曲扩张等表现；CT扫描显示视神经增粗。

    4．弥漫性炎症  病变弥漫性累及眼眶软组织结构，表现为眼球突出、眼眶水肿、眶压增高、泪腺增大、眼外肌肥厚、甚至视神经增粗。

    5．眼眶炎性肿块  是较常见的一种类型，眶内单发或多发，肿块位于眶前部可致眼球移位，位于眶深部致眼球突出；CT显示软组织密度肿块，肿块压迫所产生的继发性改变。

    上述不同位置的炎性假瘤产生相应的临床症状。此外，临床表现与病变的组织类型密切相关，淋巴细胞浸润型炎性假瘤早期炎症表现突出，经治疗或病情自行控制后，部分病例预后较好，甚至有些患者虽经数次病情反复，眼部仍可保持一定程度的生理功能。而纤维增生型炎性假瘤的患者，发病初期炎症表现不明显，眼球突出及软组织水肿轻微，但眶内纤维组织增生逐渐加重，病程进展快，软组织迅速纤维化，眶压增高呈实体感，有明显的眼球运动障碍、复视，眼部生理功能严重受损，对药物和放射治疗均不甚敏感。混合型炎性假瘤的临床表现介于二者之间。

【诊断】

典型的临床表现诊断不困难，CT显示占位性病变或正常结构的改变，眼外肌肥厚的典型特征可与甲状腺相关眼病相鉴别。超声检查淋巴细胞浸润型病变表现为内回声低，有些为无回声；纤维组织增生型的声衰减明显。此外，对于诊断不确定或疗效不显著者，应注意鉴别恶性病变如淋巴瘤的可能，必要时需进行活检。

【治疗】

病变的组织类型与疗效关系密切。淋巴细胞浸润型对糖皮质激素敏感，根据病情可静脉注射或口服，原则是足量突击，病情控制后小量维持。眶内注射也有效，可采用甲泼尼龙或曲安奈德40mg（儿童慎用）病变周围注射，每周一次，可连续3～4次。对药物不敏感、有禁忌证或多次复发的病例，可选用小剂量γ射线放射治疗，总量约20Gy（戈瑞）。其他免疫抑制剂及抗肿瘤药也可使用。纤维组织增生型炎性假瘤对药物和放射均不敏感，可行眼眶物理疗法软化瘢痕，延缓纤维化。根据病情各型均可采取手术切除肿块，缓解眼球突出，或调整眼外肌位置，纠正复视。但应充分考虑手术可能发生的并发症，高度纤维化的病例其病变与眼眶正常的结构比邻间杂，手术困难。无论何种类型患者，术后病变残留和复发均是常见的临床问题。