新生儿颅内出血的临床表现

    【临床表现】

    主要与出血部位和出血量有关，轻者可无症状，大量出血者可在短期内病情恶化而死亡。常见的症状与体征有：①神志改变：激惹、嗜睡或昏迷；②呼吸改变：增快或减慢，不规则或暂停；③颅内压力增高：前囟隆起、血压增高、抽搐、角弓反张、脑性尖叫；④眼征：凝视、斜视、眼球震颤等；⑤瞳孔：不等大或对光反射消失；⑥肌张力：增高、减弱或消失；⑦其他：不明原因的苍白、贫血和黄疸。

    根据颅内出血部位不同，临床上分为以下几种类型：

    1．脑室周围-脑室内出血（periventricular-intraventricular haemorrhage，PVH-IVH） 是早产儿颅内出血中常见的一种类型。主要见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，且胎龄越小，发病率越高，是引起早产儿死亡和伤残的主要原因之一。据统计，20世纪80年代，出生体重＜1500g的早产儿发病率高达40％～50％。近年来，由于产前皮质类固醇和出生后表面活性物质的应用，PVH-IVH发病率已明显降低。2％～3％的足月儿也可发生PVH-IVH出血，其中50％，60％的出血来自室管膜下GM，其余则源于脉络丛。根据头颅影像学检查分为4级：Ⅰ级：室管膜下生发基质出血；Ⅱ级：脑室内出血，但无脑室扩大；Ⅲ级：脑室内出血伴脑室扩大；Ⅳ级：脑室扩大伴脑室旁白质损伤或出血性梗死。出血发生的时间50％在出生后第1天，90％在出生后72小时内，仅少数发病会更晚。预后主要取决于PVH-IVH的严重程度及是否合并其他病变。Ⅰ～Ⅱ级出血大部分预后相对良好；Ⅲ～Ⅳ级出血者死亡率较高，伴有出血性梗死者死亡率高达50％。侧脑室血液或小凝块可引起脑脊液循环通路阻塞，导致梗阻性脑积水，致使脑实质受压、脑皮质变薄。临床上出现头围迅速增大、前囟饱满、颅缝分离，并遗留智力、运动发育障碍等后遗症。

    2．原发性蛛网膜下腔出血（primary subarachnoid haemorrhage，SAH） 出血原发部位在蛛网膜下腔内，不包括硬膜下、脑室内或小脑等部位出血后向蛛网膜下腔扩展。此种出血类型在新生儿十分常见，尤其是早产儿。SAH与缺氧、酸中毒、产伤等因素有关。由于出血常为缺氧引起，蛛网膜下腔的毛细血管内血液外渗，而非静脉破裂，故大多数出血量少，无临床症状，预后良好；部分典型病例表现为生后第2天抽搐，但发作间歇正常。极少数病例大量出血，引起反复中枢性呼吸暂停、惊厥、昏迷，于短期内死亡。主要的后遗症为交通性或阻塞性脑积水。

    3．脑实质出血（intraparenchymal haemorrhage，IPH） 常见于足月儿，多因小静脉栓塞后毛细血管内压力增高、破裂而出血。由于出血部位和量不同，临床症状差异很大。少量点片状出血，临床上可无明显症状。如出血部位位于脑干，早期可发生瞳孔变化、呼吸不规则和心动过缓等，前囟张力可不高。出血部位可液化形成囊肿，如囊肿与脑室相通，称为脑穿通性囊肿（porencephalic cysts）。主要后遗症为脑性瘫痪、癫痫和智力或运动功能发育迟缓。由于支配下肢的神经传导束邻近侧脑室，向外依次为躯干、上肢、面部神经的传导束，因此下肢运动障碍较多见。

    4．硬膜下出血（subdural hemorrhage，SDH） 是产伤性颅内出血最常见的类型，多见于足月巨大儿，或臀位异常难产、高位产钳助产儿。由于机械损伤使硬膜下血窦及附近血管破裂而发生出血。近年来由于产科技术提高，其发生率已明显下降。出血量少者可无症状；出血量较多者一般在出生24小时后出现惊厥、偏瘫和斜视等神经系统症状。严重的小脑幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂导致严重后颅凹出血，可引起脑干压迫症状，患儿在出生后数小时内死亡。也有在新生儿期症状不明显，而数月后发生慢性硬脑膜下积液的病例。

    5．小脑出血（cerebellar hemorrhage，CH） 包括原发性小脑出血，脑室内或蛛网膜下腔出血扩散至小脑，静脉出血性梗死，以及产伤引起小脑撕裂4种类型。多见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，或有产伤史的足月儿。临床症状与病因和出血量有关。严重者除一般神经系统症状外，主要表现为脑干压迫症状，可在短时间内死亡。预后较差，尤其是早产儿。