视神经炎的诊断与鉴别诊断

    【诊断】

    1．病史及眼部表现  根据上述视力严重下降的症状与瞳孔、眼底的体征进行诊断。应注意有无既往类似发作史、有无多发性硬化病史的询问。

    2．视野检查  可出现各种类型的视野损害，但较典型者为中心暗点或视野向心性缩小。

    3．视觉诱发电位(VEP)  可表现为P100波潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究，视神经炎发病时90％患者的VEP有改变，而视力恢复后仅10％的VEP转为正常。

    4．磁共振成像(MRI)  头部MRI通过了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。20世纪90年代多中心随机化研究"视神经炎治疗试验(optic neuritis treatment trial,ONTT)"对455例单眼发病的急性视神经炎的研究显示，头颅MRI正常、发现1～2个脱髓鞘病灶和2个以上脱髓鞘病灶的3组孤立性视神经炎患者5年内转化为多发性硬化的累积率分别为16％、37％和51％，提示伴有脑白质脱髓鞘斑的视神经炎患者更容易转化为多发性硬化。头部MRI还可帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病，了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断。

    另外，眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强，对部分特发性脱髓鞘性视神经炎有辅助诊断意义，但该变化并不具有特异性，其他视神经病如缺血性、感染性和其他炎性视神经病也可出现类似异常，而且并非所有特发性脱髓鞘性视神经炎患者均出现该改变，因此鉴别诊断价值有限，但是眼眶MRI对于鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶炎性假瘤、视神经结节病等有重要意义。

    5．脑脊液检查  有助于为视神经脱髓鞘提供依据。脑脊液蛋白-细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带(oligoclonal band,OB)阳性以及髓鞘碱性蛋白增高，均可提示视神经或中枢神经系统或神经根脱髓鞘。但是"视神经炎治疗试验"的研究结果显示，以上检查对于预测视神经炎患者转化为多发性硬化的几率帮助不大。由于脑脊液检查为有创性检查，临床应注意选择应用。但其有助于排查其他炎性或感染性病因。

    6．其他检查  对于病史和临床表现不典型的急性视神经炎患者，可进行血常规、神经影像学和某些针对感染病因的血液和脑脊液的细菌学(如梅毒)、病毒学(如AIDS)、免疫学甚至遗传学等检查，对于临床诊断、鉴别诊断和治疗效果判断非常重要。

    对典型的脱髓鞘性视神经炎根据临床表现常可作出诊断，但应注意查找其他致病原因如局部或全身感染以及自身免疫病等。以下指征需做系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在20～50岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过14天视力仍无好转迹象。

    【鉴别诊断】

    1．假性视盘炎(pseudo-papillitis)  视盘虽较红并稍隆起，但多不超过1～2D，且终身不变，无视盘周围视网膜出血及渗出。裸眼或矫正视力正常，视野正常。

    2．前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy,AION)  视力骤然严重下降。眼球运动时多无疼痛。视盘肿胀趋于灰白色。视野缺损最常见在下方，常为弓形或扇形视野缺损，呈水平分布，一般无中心暗点。在颞动脉炎所致炎性缺血性视神经病变中，患者年龄多在55岁以上，血沉加快和血C反应蛋白(C-reaction protein,CRP)增高有助鉴别诊断。非动脉炎性AION多见于40～60岁，既往多有高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟史等病史。

    3．Leber遗传性视神经病变(Leber hereditary optic neuropathy)  属青少年患病(常发生于十几岁或二十几岁的男性)的与双侧视神经病变相关的线粒体遗传性疾病，女性为基因携带和传递者而本身发病较少。双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退，伴中心视野缺损及色觉障碍。视盘旁浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏；视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断，90％～95％的患者由DNA11778、14484或3460位点突变(G11778A、T14484C和G3460A)所致，使线粒体内膜的呼吸链复合酶Ⅰ功能障碍，视网膜神经节细胞轴突能量代谢障碍。近年来有一些其他少见原发位点的研究报告。视力预后较差，目前无特效疗法。