【概述】

    视神经炎(optic neuritis)泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。因病变损害的部位不同而分为球内段的视盘炎(papillitis)及球后段的球后视神经炎(retrobulbar optic neuritis)。视神经炎大多为单侧性，视盘炎多见于儿童，球后视神经炎多见于青壮年。

【病因】

较为复杂。国内视神经炎病因以特发性脱髓鞘性视神经炎最常见，结核和梅毒感染是较常见的感染相关视神经炎病因。

    1．炎性脱髓鞘  脱髓鞘性视神经炎确切的病因不明，故又称特发性脱髓鞘性视神经炎。很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视功能也逐渐恢复正常。该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化的病理生理过程相似；视神经炎常为多发性硬化的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者最终转化为多发性硬化。国内特发性脱髓鞘性视神经炎患者具有遗传易感性，且部分患者与系统性自身免疫病相关。重症特发性脱髓鞘性视神经炎患者视功能损害较常见，与视神经脊髓炎关系密切；而轻型特发性脱髓鞘性视神经炎患者易转化为多发性硬化。

    2．感染  局部和全身的感染均可累及视神经而导致感染性视神经炎。①局部感染：眼内、眶内、口腔、鼻窦、中耳和乳突以及颅内感染等，均可通过局部蔓延直接导致视神经炎；②全身感染：某些感染性疾病也可导致视神经炎，如白喉(白喉杆菌)、猩红热(链球菌)、肺炎(肺炎球菌、葡萄球菌)、痢疾(痢疾杆菌)、伤寒(伤寒杆菌)、结核(结核杆菌)、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病的病原体均可进入血流。在血液中生长繁殖，释放毒素，引起视神经炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等，以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形虫病、蛔虫病、球虫病等寄生虫感染都有引起视神经炎的报道。

    3．自身免疫性疾病  如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。

    除以上原因外，临床上约1／3至半数的病例查不出病因；研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病变。

    【临床表现】

    1．症状  脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常在发病1～2周时视力损害最严重，其后视力可逐渐恢复，多数患者1～3个月视力恢复正常。除视力下降外，还有表现为色觉异常或仅有视野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。部分患者病史中可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。有的患者感觉在运动或热水浴体温升高时视力下降加重，此称为Uhthoff征，可能与体温升高影响视神经纤维轴浆流运输有关。常为单侧眼发病，但可为双侧。

    儿童与成人的视神经炎有所不同，儿童视神经炎约半数为双眼患病，而成人双眼累及率明显低于儿童。儿童视神经炎发病急，但预后好，约70％的患者视力可恢复至1.0，50％～70％的VEP可恢复正常。

    感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎临床表现与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显的自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转。

2．体征  患眼瞳孔常教大，直接光反应迟钝或消失(相对性传入性瞳孔障碍，RAPD)，间接光反应存在。眼底检查，视盘炎者视盘充血(图15-1)、水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。有些患者水肿不仅限于视盘及其附近的视网膜，后极部视网膜均有明显水肿，呈灰白色，反光增强，称为视神经视网膜炎(neuroretinitis)。球后视神经炎者眼底多无异常改变。

    【诊断】

    1．病史及眼部表现  根据上述视力严重下降的症状与瞳孔、眼底的体征进行诊断。应注意有无既往类似发作史、有无多发性硬化病史的询问。

    2．视野检查  可出现各种类型的视野损害，但较典型者为中心暗点或视野向心性缩小。

    3．视觉诱发电位(VEP)  可表现为P100波潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊断。据研究，视神经炎发病时90％患者的VEP有改变，而视力恢复后仅10％的VEP转为正常。

    4．磁共振成像(MRI)  头部MRI通过了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有参考意义。20世纪90年代多中心随机化研究"视神经炎治疗试验(optic neuritis treatment trial,ONTT)"对455例单眼发病的急性视神经炎的研究显示，头颅MRI正常、发现1～2个脱髓鞘病灶和2个以上脱髓鞘病灶的3组孤立性视神经炎患者5年内转化为多发性硬化的累积率分别为16％、37％和51％，提示伴有脑白质脱髓鞘斑的视神经炎患者更容易转化为多发性硬化。头部MRI还可帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病，了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断。

    另外，眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信号增粗、增强，对部分特发性脱髓鞘性视神经炎有辅助诊断意义，但该变化并不具有特异性，其他视神经病如缺血性、感染性和其他炎性视神经病也可出现类似异常，而且并非所有特发性脱髓鞘性视神经炎患者均出现该改变，因此鉴别诊断价值有限，但是眼眶MRI对于鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶炎性假瘤、视神经结节病等有重要意义。

    5．脑脊液检查  有助于为视神经脱髓鞘提供依据。脑脊液蛋白-细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带(oligoclonal band,OB)阳性以及髓鞘碱性蛋白增高，均可提示视神经或中枢神经系统或神经根脱髓鞘。但是"视神经炎治疗试验"的研究结果显示，以上检查对于预测视神经炎患者转化为多发性硬化的几率帮助不大。由于脑脊液检查为有创性检查，临床应注意选择应用。但其有助于排查其他炎性或感染性病因。

    6．其他检查  对于病史和临床表现不典型的急性视神经炎患者，可进行血常规、神经影像学和某些针对感染病因的血液和脑脊液的细菌学(如梅毒)、病毒学(如AIDS)、免疫学甚至遗传学等检查，对于临床诊断、鉴别诊断和治疗效果判断非常重要。

    对典型的脱髓鞘性视神经炎根据临床表现常可作出诊断，但应注意查找其他致病原因如局部或全身感染以及自身免疫病等。以下指征需做系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在20～50岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过14天视力仍无好转迹象。

    【鉴别诊断】

    1．假性视盘炎(pseudo-papillitis)  视盘虽较红并稍隆起，但多不超过1～2D，且终身不变，无视盘周围视网膜出血及渗出。裸眼或矫正视力正常，视野正常。

    2．前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy,AION)  视力骤然严重下降。眼球运动时多无疼痛。视盘肿胀趋于灰白色。视野缺损最常见在下方，常为弓形或扇形视野缺损，呈水平分布，一般无中心暗点。在颞动脉炎所致炎性缺血性视神经病变中，患者年龄多在55岁以上，血沉加快和血C反应蛋白(C-reaction protein,CRP)增高有助鉴别诊断。非动脉炎性AION多见于40～60岁，既往多有高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟史等病史。

    3．Leber遗传性视神经病变(Leber hereditary optic neuropathy)  属青少年患病(常发生于十几岁或二十几岁的男性)的与双侧视神经病变相关的线粒体遗传性疾病，女性为基因携带和传递者而本身发病较少。双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退，伴中心视野缺损及色觉障碍。视盘旁浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏；视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断，90％～95％的患者由DNA11778、14484或3460位点突变(G11778A、T14484C和G3460A)所致，使线粒体内膜的呼吸链复合酶Ⅰ功能障碍，视网膜神经节细胞轴突能量代谢障碍。近年来有一些其他少见原发位点的研究报告。视力预后较差，目前无特效疗法。#p#分页标题#e#

    4．中毒性或代谢性视神经病变(toxic or metabolic optic neuropathy)  进行性无痛性双眼视力严重下降，可能继发于酒精中毒，营养不良，药物毒性如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲等，重金属中毒，贫血等。

    其他视神经病变如前颅窝肿瘤导致的压迫性视神经病变、特发性颅内压升高导致的视力下降以及心因性视力下降等均可误诊为视神经炎，应注意鉴别。

    【治疗】

    1．脱髓鞘性视神经炎  部分脱髓鞘性视神经炎患者不治疗可自行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程，据研究单纯口服泼尼松龙的复发率是联合静脉注射组的2倍。糖皮质激素使用原则如下：

    (1)若患者就诊时为急性发病，既往无多发性硬化或视神经炎病史：

    1)若MRI发现至少一处脱髓鞘灶，可使用糖皮质激素静脉冲击疗法并逐渐减量。方法：静脉注射甲强龙1g／d，共3天。以后口服泼尼松1mg／(kg·d)，共11天。然后逐渐减量。这样可减少视神经炎的复发，并缩短视觉损害的时间。全身给予糖皮质激素，可同时给予抗溃疡药物如法莫替丁25mg口服，2次／d。

    2)若MRI提示多处脱髓鞘灶，除采用上述糖皮质激素治疗方案外，可请神经科医师会诊，必要时给予β干扰素(持续6个月)，可减少多发性硬化的发展。

    3)MRI正常者，发生多发性硬化的可能很低，但仍可用静脉糖皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。

    (2)对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗法，或酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等，恢复期可使用维生素B族药物、肌酐及血管扩张剂等(支持疗法)。

    2．感染性视神经炎  应请相关科室会诊，针对病因进行治疗，同时给予支持疗法。

    3．自身免疫性视神经病  也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质激素治疗。