巨人症和肢端肥大症的病因

【病因】

生长激素（GH）和（或）胰岛素样生长因子-1（IGF-1）分泌过多的原因主要有垂体性和垂体外性。

1．垂体性  占98％，以腺瘤为主（占垂体瘤的25％～30％），生长素瘤70％～80％为大腺瘤。

2．垂体外性  异位GH分泌瘤（如胰岛细胞癌）、CHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等）。

3．其他疾病  体质性巨人症、性腺功能减退症、肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征等。

垂体肿瘤发生机制不明，可由于兴奋性G蛋白α亚单位发生点突变所致。大多数GH瘤直径＞10mm，约30％肿瘤已伸向鞍外，约30％肿瘤具有侵袭性，如影响骨和硬脑膜，肿瘤还可同时分泌其他激素如PRL、TSH、ACTH等。肿瘤占位亦可导致腺垂体功能减退症。