急进性肾小球肾炎的病因

     【病因和发病机制】

    由多种原因所致的一组疾病，包括：①原发性急进性肾小球肾炎；②继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性肾小球肾炎；③在原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成广泛的新月体，即病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。本文着重讨论原发性急进性肾小球肾炎（以下简称急进性肾炎）。

    RPGN根据免疫病理可分为三型，其病因及发病机制各不相同：①Ⅰ型，又称抗肾小球基底膜（GBM）型肾小球肾炎，由于抗GBM抗体与GBM抗原相结合激活补体而致病。②Ⅱ型，又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。③Ⅲ型，为少免疫复合物型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。现已证实50％～80％的Ⅲ型患者为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）常呈阳性。

    RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中少数为典型的链球菌感染，其他多为病毒感染，但感染与RPGN发病的关系尚未明确。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，与RPGN Ⅰ型发病有较密切的关系。某些药物如丙硫氧嘧啶（PTU）、肼苯达嗪等可引起RPGN Ⅲ型。RPGN的诱发因素包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。此外，遗传易感性在RPGN发病中也发挥着一定作用。

    【病理】

    肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾小球肾炎。光镜下通常以广泛（50％以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50％以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，Ⅰ型和Ⅲ型可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依据，Ⅰ型IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物。