真菌性鼻-鼻窦炎的病因、临床类型、临床表现与

真菌性鼻-鼻窦炎

　　真菌性鼻-鼻窦炎（fungal rhinosinusitis，FRS）是鼻科临床常见的一种特异性感染性疾病。传统观点认为，真菌性鼻-鼻窦炎多在机体长期使用抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂或接受放射治疗等情况下发生，也可在一些慢性消耗性疾病如糖尿病、大面积烧伤致机体抵抗力下降时发生。但近年发现，健康个体亦可患真菌性鼻-鼻窦炎，可能为真菌在机体抵御侵袭能力下降的某一局部致病。研究提示，真菌性鼻-鼻窦炎的发病率有上升趋势，可能与抗生素的广泛使用、环境污染等有关，也可能与健康意识提高、影像学技术的进步等因素相关。由于致病真菌种类的不同，真菌性鼻-鼻窦炎的临床类型、诊断、治疗及疗效亦各有差异。最常见的条件致病真菌为曲霉菌，最常见的临床类型是真菌球。鼻脑型毛霉菌病虽较少见，但病情凶险、发展迅速、死亡率较高。

　　【病因】

　　常见的致病真菌是曲霉菌（aspergillus），此外，尚有念珠菌（monilia）、鼻孢子菌（rhinosporidium Seeberi）、毛霉菌（mucoraceae）和申克（Schenck）孢子丝菌（sporotria Schenck）等。曲霉菌是子囊菌类真菌，在自然界广泛分布，只在机体抵抗力下降或某一部位（如鼻窦）抵御侵袭能力降低时致病，因此为条件致病菌。致病的曲霉菌主要有烟色曲霉菌（A．fumigatus）和黑色曲霉菌（A．nigrae），前者常见。可单种曲霉菌感染，亦可两种或两种以上曲霉菌合并感染。曲霉菌感染与职业有关，较多见于鸟、鸽类的饲养员、粮仓管理员、农民、酿造业工人。

　　【临床类型与病理】

　　真菌性鼻-鼻窦炎的临床类型以病理学为依据分为：非侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎（noninvasive fungal rhinosinusitis，NIFRS）和侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎（invasive fungal rhinosinusitis，IFRS）。非侵袭型者又分为真菌球（fungus ball，FB）和变应性真菌性鼻-鼻窦炎（allergic fungal rhinosinusitis，AFRS）；侵袭型者则分为急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎（acute invasive fungal rhinosinusitis，AIFRS）和慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎（chronic invasive fungal rhinosinusitis，CIFRS）。

　　1．非侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎  病理学特征是真菌感染局限在鼻腔或鼻窦腔内，黏膜和骨壁无真菌侵犯。

　　（1）真菌球：鼻窦内病变大体特征为干酪样或坏死性潴留物，呈暗褐或灰黑色团块状。鼻窦因病变不断增大可压迫窦壁，导致骨质因压迫性吸收而变薄，窦内潴留物镜下特征：大量真菌菌丝、孢子、退变的白细胞和上皮细胞。鼻窦黏膜水肿或增生，但无真菌侵犯。

　　（2）变应性真菌性鼻-鼻窦炎：鼻窦内病变为黏稠如果酱样物，黄绿色或棕色。镜下特征：①HE染色表现为在无定形淡嗜酸性或淡嗜碱性变应性黏蛋白（mucin），其中分布着大量的嗜酸性粒细胞及夏科-莱登（Charcot-Leyden）结晶。嗜酸性粒细胞或散在分布，或聚集成大小不等的簇；散在者常呈破裂状，其颗粒敞于黏蛋白中，但仍然围绕着核，聚集成簇者常呈核固缩和胞质深橙色的退变状态。夏科-莱登结晶大小不一，呈淡橙色，横切面呈六角形，纵切而则呈角锥形或纺锤形，分布于退变的嗜酸性粒细胞簇之间，多靠近较大的簇。②Gomori染色（六胺银染色）可见大量真菌菌丝，单个或成簇状分布。鼻窦黏膜表现为水肿或增生，但无真菌侵犯。

　　2．侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎  病理学特征是真菌感染不仅位于鼻腔或鼻窦内，同时还侵犯窦腔黏膜和骨壁，并向鼻窦外发展，如眼眶、前颅底或翼腭窝等部位。鼻窦内病变多为坏死样组织、干酪样物或肉芽样物，并有大量黏稠分泌物或血性分泌物。镜下特征：大量真菌，鼻窦黏膜和骨质可见真菌侵犯血管，引起血管炎、血管栓塞、骨质破坏和组织坏死等。

　　（1）急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎：侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎的病理改变迅速，并向周围结构和组织发展。早期即可波及鼻腔外侧壁、上颌窦前壁、上壁和下壁，累及面部、眼眶和硬腭；后期破坏鼻腔顶壁、筛窦顶壁或蝶窦壁，侵犯颅内，并经血液循环侵犯肝、脾、肺等脏器。

　　（2）慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎：侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎的病理改变进展缓慢，早期真菌侵犯多限制在鼻腔或窦腔黏膜和骨壁。后期侵犯周围结构和组织。