手心长包包还会腰痛这是什么病？

　　老张苦着脸走进医生办公室，见到医生说：“医生，我腰痛10多年了，已经看了好多医院但一直看不好，最近又腰痛得厉害，刚到骨科看病，医生让我来风湿免疫科。”

　　医生上下打量了老王一番，问：“你这手怎么回事？”

　　老张：“我这手上长疱刚好，现在还留下好多红点，每次都是从小脓疱开始，大概一个月为一个周期，好多年了，脚底也有，稍微有点痒，不痛，皮肤科医生告诉我这是掌跖脓疱病。”

　　医生：“你前胸部痛不痛？”

　　老张：“痛啊，也有好多年了，做了好多检查，心脏、肺部都排查了，这是做的检查报告，都没什么问题。这些有关系吗医生？”

　　医生：“有，你来对地方了，你这病叫SAPHO综合征。”

　　老张：“这是啥病呀，从来没听说过。”

图1：手掌、足底多发小脓疱、结痂，左手第4指甲分离、甲床下小脓疱

　　什么是SAPHO 综合征？

　　SAPHO综合征是根据5个单词的英文首字母组合而命名的疾病，包括Synovitis（滑膜炎）、Acne（痤疮）、Pustulosis（脓疱病）、Hyperostosis（骨肥厚）和Osteomyelitis（骨髓炎），该病是一种罕见的、涉及皮肤和骨关节的一组临床症候群，女性多见，常反复发作，绝大多数患者经历不同严重程度的恶化及缓解期。

　　SAPHO 综合征有哪些临床表现？

　　该病的特征为手心和脚底反复发生皮肤脓疱、结痂、蜕皮（图1），以及前胸壁或后背骨头痛，有时也会腿痛等。

　　皮肤病变易被皮肤科误诊为“手癣”和“足癣”，骨头痛在做了CT或MRI后常被误诊断“骨肿瘤”或“椎体感染”等。

　　少数病人有痤疮、银屑病等。

　　胸部CT可见到胸锁关节和胸肋关节不规则侵蚀，骨皮质肥厚。

　　脊柱受累时，表现为椎间盘和邻近的椎体炎、椎体骨质硬化，骨桥形成（图2）。全身同位素骨显像（ECT）具有较高的灵敏度，是SAPHO综合征的首选影像学检查，特征性表现为前上胸壁异常放射性浓聚灶（图3）。

图2：SAPHO综合征患者行CT及MR检查见多发病变

图3：骨显像示 “胸-肋-锁”关节及胸骨角区域高摄取

　　SAPHO综合征如何治疗？

　　有多种药物可以选择，其中消炎止痛药可以部分减轻关节症状，但对皮肤病变没有效果。甲氨蝶呤和柳氮磺胺吡啶等，对一些患者部分有效。肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂（英夫利西单抗、阿达木单抗、依那西普和培塞利珠单抗）、IL-17抑制剂 （司库奇尤单抗）等生物制剂对该病有特效，但需要注射（打针）。最新的药物乌帕替尼对该病也有特效，而且可以口服。

　　综上，SAPHO综合征的诊断和治疗都是有相当大的难度，及时诊断和准确治疗依赖富有经验的少数风湿科医生。

　　专家介绍：

　　戴生明

　　上海市第六人民医院 主任医师、教授 风湿免疫科主任

　　专家门诊：周二上午，周四上午

　　特需门诊：周一下午，周三上午

　　何珍

　　上海市第六人民医院 住院医师

　　本文作者/戴生明 何珍 顾海鹰

　　执行主编/尹学兵

　　值班编辑/谢曼丽

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