与“新冠肺炎”无法区分，且比“新冠肺炎”更厉害的它是谁？

　　皮肤病变居然与间质性肺炎有关？

　　3个月前29岁的美女小张的双手、双肘部及双膝均出现了皮肤粗糙、颜色变深，均在关节伸侧，略高出皮面，呈片状，不痛也不痒。小张未当回事儿。后来她因为出现胸闷伴干咳，这才去就近医院呼吸科就诊，拍了胸部CT后，显示小张的双下肺出现了炎症的表现。于是在她被安排住院，但她的经治医生也未重视小张的皮肤问题，仅予以抗生素“消炎”治疗后出院。出院还不到1个月，小张的胸闷症状逐渐加重，伴活动后呼吸困难，复查胸部CT，发现肺部的病灶反而扩大了。

　　小张至六院后被呼吸内科医生转诊至风湿免疫科。医生先看了她的CT片，然后又检查了她的皮肤等，发现了高雪氏(Gottron)疹，包括双手掌面、双膝伸侧(见下图)的皮肤很粗糙，有皲裂，蜕皮的表现。

　　至此，六院风湿免疫科已可给她明确诊断“皮肌炎合并间质性肺炎”，她的肺部病变和皮疹有很大的关联，但她本人起初表示很费解。

　　Gottron疹：红色或暗红色高出皮面的皮疹，常出现在掌指关节或指间关节伸侧，也可出现于肘关节、膝关节伸侧，表面伴有鳞屑，消退后有色素沉着。图为该患者双膝关节的Gottron疹。

　　那么皮肌炎是什么？它和肺又有什么关系呢？

　　皮肌炎是一种自身免疫性疾病，它往往有典型的皮疹，除了上图说到的Gottron疹，还可有眼眶周围红色或紫色皮疹，以及头面部、颈部、肩部的红色皮疹。

　　部分患者双手皮肤还会变得粗糙，存在过度角化等，被称为“技工手”。

　　肌肉方面的症状主要有四肢近端、颈周肌肉进行性肌无力，可有肌肉痛。

　　而肺是皮肌炎最常见的受累器官，严重的肺部病变甚至可影响生命。肺部病变在皮肌炎中的发生率可高达45%-61%，以肺间质病变最为常见。肺间质病变是不同于普通“肺炎”的累及肺泡壁及其相邻支撑结构的非感染性疾病。

　　正常的肺舒张灵活，呼吸自如，间质病变的肺犹如肺上长了疤痕，拉升的灵活性下降了，会导致患者咳嗽，以干咳为主，随着病情的加重还可能出现胸闷，活动后气喘、呼吸困难。

　　部分患者只有Gottron疹，没有肌肉乏力的表现，也无肌酶的化验异常，此时称为“无肌病皮肌炎”，也可以伴发严重的甚至致死性的间质性肺炎，该类患者非常容易被漏诊、误诊。

　　随着对皮肌炎这类疾病研究的深入，六院风湿免疫科医生发现一些特定类型的皮肌炎往往合并快速进展的间质性肺炎，其进展快、肺部受累面积广、治疗棘手、病死率高，常有其特异性自身抗体(例如抗MDA5抗体)存在。

　　所以往往风湿科医生看见这样的典型皮疹，会让患者立即完善胸部高分辨CT及血液免疫学检查，以明确有无肺部受累。

　　当然皮肌炎有时也很狡猾，部分患者会仅仅以肺部病变为首发症状，而皮疹很轻微，很容易被医生忽视。这就给医生的诊断带来一定的挑战。有经验的医生就会寻找蛛丝马迹，完善自身抗体及肌炎相关抗体的检查，寻找证据。

　　风湿免疫科医生向小张解释了病情，加之她自己学习能力较强，很快就理解了看似不相关的皮疹和肺部病变的关系。经治疗后小张出院时复查胸部CT显示其肺部病变已经有所吸收。

　　下面是另一位45岁女性患者，皮疹2月、发热1周的双手皮疹与肺CT表现——

　　划重点：

　　皮肌炎合并的间质性肺炎，其CT的影像学表现与正在国内肆虐的“新冠肺炎”无法区分，而且死亡率显著高于“新冠肺炎”。

　　专家介绍：

　　戴生明

　　上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科主任，主任医师、教授、博士生导师。

　　现为上海市风湿病学分会副主任委员，中国医师协会风湿免疫科医师分会委员、上海市医师协会风湿免疫科医师分会委员等。2012年在全军破格晋升为主任医师、教授。曾在日本留学两年。

　　长期在临床一线工作，在风湿病和疑难杂症的诊治方面，积累了丰富的临床经验和深厚的学术造诣。擅长风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎的诊治。

　　主编《银屑病关节炎》等著作。作为负责人先后主持国家973计划课题1项、国家自然科学基金课题6项等。获国家科技进步奖、军队医疗成果奖、上海医学科技奖等奖项。获上海市“银蛇奖”一等奖、上海市“浦江人才”等荣誉。

　　专家门诊时间：

　　周二上午、周三上午、

　　周五上午

　　特需门诊时间：

　　周一下午，周四上午

文/上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科王倩主治医师 戴生明主任医师
特邀通讯员/顾海鹰
执行主编/尹学兵
值班编辑/宜宜