超过一半的库欣病患者罹患重度抑郁

　　《人间世》第二季已经播出，在第4集《命运交响曲》中，提到了一种罕见的内分泌疾病——库欣综合征。即使诊断、手术都获得成功，也才是攻克了第一关，若是没有科学的管理、坚强的意志，患者依然有可能“闯关失败”。

　　1912年，哈维·库欣报道了首例“库欣综合征”，到1922年，共记录了10例该类患者。事实上，2014年的一项研究证实，库欣综合征发病率为：5-6例/百万人，因此，这是一类实实在在的罕见病。

　　库欣综合征，指7种不同发病机制的肿瘤性疾病组合，其中大多数是由垂体肿瘤导致。这就意味着，

　　只有在明确、可靠的诊断之后，患者的手术治疗才能展开——毕其功于一役。但是其诊断并非易事，即便有了现代如此先进的技术条件，仍有超过一半的患者，在手术前是无法“看”到肿瘤的。

　　内分泌学是研究激素的一门科学，激素是机体维持稳态的体液调节因素，人体内的激素水平一直在变化之中，即在不同状态下有相应的升高或降低，库欣综合征就与人体一种激素异常有关。

　　人体内的“糖皮质激素”叫做皮质醇，而内源性的皮质醇增多，就是导致库欣综合征的直接原因。长期皮质醇增多会导致严重血管病变，包括高血压、糖尿病、骨质疏松、血功能障碍以及感染等等。若是不经治疗，库欣综合征患者仅有一半可以活过5年。但是，皮质醇又是生命必须的激素，极低水平的皮质醇会直接导致死亡——如果机体完全没有皮质醇，在应激状态下将活不过8小时。

　　库欣综合征十分罕见，且发病机制各有不同，这都给准确诊断带来了很大困难。但在内分泌科以及神经外科医生的眼中，这才是真正困难的开始。更令人难以接受的是，患者的手术越是成功，皮质醇水平越会降到极危险的低水平。如果没有达到这种危险状态，反而说明手术没有完全切除肿瘤。即使患者安全度过术后危险的第一个月，他也将面临更加痛苦的恢复过程——乏力、胃口不好、恶心、呕吐、蜕皮、脱发以及全身骨痛，这些症状会依次出现、逐渐加重，再慢慢缓解，逐渐消退。

　　目前，全球多数中心库欣病的临床诊治，患者平均缓解率为80-85%。瑞金医院库欣病的手术成功率，已经连续5年在91%以上。这得益于内分泌科不断探索，提高术前诊断技术、术后垂体功能替代能力；神经外科坚持不懈地完善手术技术，制定合理的围手术期观察和治疗规范，最终才能获得较好的疗效。

　　最后，库欣病患者可能合并严重的焦虑症，据统计，超过一半的库欣病患者罹患重度抑郁、非典型抑郁和其他类型的精神心理异常。库欣综合征患者，需要大家的理解和关爱。

　　信息来源/上海交通大学医学院附属瑞金医院宣传科

　　插图来源/摄图网

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