防治“库欣综合征”，看看医生怎么说

　　据外国媒体报道：19岁少女Georgia Davis体重达到800斤，因严重肥胖导致全身内脏器官不适，动员了30余名各种紧急工作人员花了近8个小时才把她抬出家门送去医院，整个场面惊心动魄。由于太胖的Georgia Davis无法自己走出房门，救援人员迫不得已拆了她住的偏房的两堵墙，最后用脚手架和便桥把她弄出房子，抬到救护车上。更为夸张的是，救援人员为了帮她从屋子里出来，甚至准备了起重机。专家指出，其实Georgia Davis的肥胖并不正常，而是一种病，叫“库欣综合征”。

　　认识库欣综合征

　　库欣综合征指的是多种原因导致的肾上腺皮质长期过多分泌糖皮质激素所引起的临床症候群。发病率为1-9/100000。临床上以下丘脑-垂体病变所致的库欣综合征常见，一般按病因分为四大类：

　　1.医源性皮质醇症。

　　2.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生。

　　3.垂体性双侧肾上腺皮质增生。

　　4.肾上腺皮质肿瘤。

　　引起库欣综合征的原因是什么

　　临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见，一般按病因分类，皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：

　　1.医源性皮质醇症：长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。

　　2.垂体性双侧肾上腺皮质增生：双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。其原因：①垂体肿瘤，促肾上腺皮质激素腺瘤。②垂体无明显肿瘤，临床上70%的库欣综合征来源于垂体。这类病例由于垂体分泌ACTH已达反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但服用大剂量地塞米松（8mg）仍可能有抑制作用。

　　3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生：支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量地塞米松无抑制作用。病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。

　　4.肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量地塞米松抑制，皮质醇的分泌量不会改变。肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时，尿中17酮类固醇常有显著增高。

　　肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤，直径一般小于3～4cm，色棕黄，有完整的包膜。瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似。腺癌则常较大，鱼肉状，有浸润或蔓延到周围脏器，常有淋巴结和远处转移。细胞呈恶性细胞特征。无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致高皮质醇血症。

　　临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生，属增生与腺瘤的中间型。患者血浆ACTH可呈降低，大剂量地塞米松无抑制作用。

　　据统计，临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生，良性腺瘤占20～30%，恶性肾上腺腺癌占5～10%，异位ACTH分泌过多则甚为少见。

　　库欣综合征有何临床表现

　　库欣综合征的典型临床表现主要有：满月脸、水牛背、向心性肥胖。就是说脸像满月一样，并且伴有痤疮。体重增加明显，并且以腹型肥胖位置，四肢一般比较细。患者肤色发红，呈“多血质”貌。库欣综合征患者由于体内皮质醇分泌增多，还会导致电解质紊乱、高血压。由于糖皮质激素分泌增多，患者还会有骨质疏松的表现。由于蛋白质分解增加，患者常有肌肉萎缩。还会有糖尿病。

　　如何治疗库欣综合征

　　1.手术疗法

　　包括垂体肿瘤摘除、类癌病变切除，双侧肾上腺切除是在无法找到病因和不能控制高皮质醇血症下严重的并发症而采取的措施。双侧肾上腺摘除、肾上腺皮质肿瘤摘除等。

　　2.非手术疗法

　　垂体放射治疗有20%患者可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤；药物治疗副作用大，疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。包括二氯二苯二氯乙烷、氨基导眠能、甲吡酮、赛庚啶等。

　　本文作者：徐成梅

　　执行主编：尹学兵

　　值班编辑：张狮驼