确诊中耳胆脂瘤后，怎么办？

　　在门诊经常会遇到一些症状比较特别的“中耳炎”病人，其患耳流脓呈间歇性发作多年，量不多；用棉签挖耳时，发现患耳分泌物伴有团块状白色脱屑样物，有臭味；有些病人主诉耳分泌物带血丝；有些病人主诉有头痛症状；有些病人还伴有听力下降及眩晕症状，后者表现为周围景物旋转感或自身不稳感；有的病人甚至出现一侧闭目露白、鼻唇沟变浅等周围性面瘫症状。病人来医院就诊后，医师详细询问病史、进行耳镜检查、听力学测试、颞骨薄层CT等影像学检查后，明确诊断为“中耳胆脂瘤”，因此建议患者尽快手术，以期获得彻底痊愈。
　　一．什么是“中耳胆脂瘤”：
　　“胆脂瘤”其实不是“肿瘤”，而是中耳腔里面一种白色团块状脱屑样堆积物，是由位于中耳腔（包括鼓室和/或乳突）内的复层鳞状上皮细胞、上皮下结缔组织构成的囊性结构，其内容物由鳞状上皮异常增生过度角化堆积而成的角蛋白组成。由于反复感染和炎症常导致周围邻近区域的骨质吸收。
　　“胆脂瘤”过去又被称为“胆脂瘤型中耳炎”或“慢性化脓性中耳炎胆脂瘤型”。由于其发病机制与转归和一般慢性中耳炎有所不同， 2012年中华医学会的《中耳炎临床分类和手术分型指南》中将中耳胆脂瘤应列为独立的疾病。一般情况下，中耳胆脂瘤特指后天性胆脂瘤。
　　2015年，欧洲耳科与神经耳科学会（European Academy of Otology and Nero-otology，EAONO）和日本耳科学会（Japan Otology Society，JOS）制定一份关于“中耳胆脂瘤定义、分类、分期”的联合共识性文件，对中耳胆脂瘤进行进一步分类、分期，以便对手术疗效进行评价。
　　由于中耳胆脂瘤会引起听骨链及邻近的骨质腐蚀破坏，导致各种颅内外并发症，如腐蚀内耳迷路引起听力显著下降和眩晕症状；侵蚀面神经骨管、侵犯面神经造成面神经麻痹；突破脑板向颅内扩张会引起脑膜炎、形成脑脓肿等，因此除了听力学检测外，还需要行颞骨薄层CT、MRI等影像学检查，以便明确病变范围和侵蚀程度。一旦完善术前检查，应当及时进行手术治疗。
　　二．中耳胆脂瘤如何进行手术治疗：
　　中耳乳突手术治疗目的在于：（1）彻底清除病变，保持引流通畅，保证术后得到干耳；（2）预防各种颅内外并发症；（3）在完全清除病变基础上进行听力重建，争取使部分病人的听力有一定程度提高。
　　长期以来，中耳胆脂瘤手术主要是耳显微镜下各种类型的乳突切开+鼓室成形术，其适合去除病变范围较为广泛的胆脂瘤。近年来，耳内镜技术得到迅速发展，其能观察中耳腔内的隐匿病灶，在胆脂瘤手术方面主要适用于切除鼓室内的局限病灶，或者适用于二次手术（second-look手术）。耳显微镜和耳内镜也可以进行联合手术。手术方案的选择取决于病灶范围、患者随访依从性，以及术者的技术与经验。另外，术后坚持长期随访也是避免中耳胆脂瘤复发的关键因素。
　　来自临床的病例：
　　患者，男性，30岁，左耳间歇性流脓伴逐渐听力下降十余年，耳分泌物呈黄褐色，稍有臭味，无眩晕、面瘫症状， 近2周出现左侧耳部疼痛加重，耳分泌物带血丝。于2019年8月29日来上海市第六人民医院东院耳鼻咽喉头颈外科门诊就诊，耳镜检查发现左侧外耳道有褐色分泌物，鼓膜边缘部及紧张部穿孔。颞骨CT及MRI发现左侧中耳乳突腔不规则密度影、信号影，大小呈24´55mm，伴邻近骨质破坏，提示中耳胆脂瘤，予以收治入院。
　　患者于2018年9月3日在全麻下行左侧乳突扩大根治术+鼓室成形术+耳甲腔成形术。术中见巨大胆脂瘤充满整个乳突腔，向前一直延伸至上鼓室前隐窝及颧弓根气房。颅中窝及颅后窝脑板广泛缺如，胆脂瘤上皮和脑膜广泛紧密粘连。上鼓室外侧壁缺如。磨低面神经嵴后见面神经水平段与垂直段交界处、垂直段近茎乳孔处骨质缺损，面神经被胆脂瘤上皮包裹。水平半规管骨壁见蓝线，后半规管下缘骨壁缺损，膜迷路暴露。半规管下方与颈静脉球交界处，相当于面神经后气房处骨质广泛缺损，胆脂瘤上皮向岩部深处延伸。
　　仔细剥离清除广泛粘连在脑膜上及乳突迷路骨壁上的胆脂瘤上皮，剥离面神经表面包裹的胆脂瘤上皮，然后用电钻磨除乳突骨质及气房，暴露窦脑膜角及乙状窦，将乳突腔、鼓窦、直至上鼓室及上鼓室前隐窝、颧弓根全部轮廓化。暴露上鼓室及鼓室后，见砧骨及锤骨头缺如，镫骨上结构存在。鼓岬表面黏膜光滑，咽鼓管口通畅。后鼓室包括鼓室窦内有胆脂瘤上皮及肉芽组织，予以清除。
　　最后，冲洗清理检查术腔后，将颞肌筋膜向前覆盖在镫骨上结构上方，向上向后覆盖在暴露的颅中窝、颅后窝脑膜，面神经、半规管骨迷路、颈静脉球等部位。手术标本送病理，结果示：符合胆脂瘤。
　　患者术后至今随访半年，无耳鸣、无面瘫、术后听力水平与术前相仿。术腔上皮化，光滑，无胆脂瘤残留或复发。

　　图为患者颞骨MRI图像：左侧乳突腔呈不规则信号影，即T1W低信号、T2W等高信号影，内见小斑片状T2W低信号影，大小呈24´55mm。胆脂瘤病灶充满整个乳突腔，向前一直延伸至上鼓室前隐窝及颧弓根气房。颅中窝及颅后窝脑板广泛缺如，胆脂瘤上皮和脑膜广泛粘连。面神经、水平半规管与胆脂瘤病变紧贴，后半规管下缘骨壁缺损。双侧桥小脑角未见明显异常信号影，双侧内听道未见明显异常扩大。
　　专家介绍：

　　陈斌
　　主任医师，医学博士，博士生导师
　　上海交通大学附属第六人民医院东院耳鼻咽喉头颈外科主任、教研室主任。兼任中国医疗保健促进会耳鼻咽喉头颈外科分会全国委员、中国老年医学学会耳科分会常委、中国中西医结合耳鼻咽喉科专业委员会头颈肿瘤委员会常委、甲状腺专业委员会委员，上海医师协会耳鼻咽喉科分会委员，上海市康复医学会听力康复专业学会委员。从事临床工作三十余年，对耳鼻咽喉科疑难杂症具有较丰富的经验。擅长耳显微外科手术包括先天性耳畸形耳道鼓室重建手术；各种类型鼓室成型术、面神经减压术；眩晕手术如内淋巴囊减压术、选择性半规管阻塞术、迷路切除术；中耳癌手术如颞骨全切除术。鼾症手术包括UPPP、GAHM、射频治疗等；头颈部包括咽喉部良、恶性疾病的诊断和治疗如多种类型的喉功能性切除术，根治性或区域性颈淋巴清扫术；甲状腺癌根治术特别是疑难及复发甲状腺癌的手术治疗。
　　专家门诊时间：
　　上海交通大学附属第六人民医院：
　　周五上午
　　上海交通大学附属第六人民医院东院：
　　周一

　　殷善开
　　主任医师，二级教授，博士研究生导师
　　上海交通大学附属第六人民医院院长,上海交通大学耳鼻咽喉科研究所所长。兼任中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会副主任委员，上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会主委，中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会副会长，国际耳内科医师协会中国分会主席，中国医疗保健国际交流促进会耳鼻咽喉头颈外科分会青委会主任委员， Clinical Otolaryngology 国际编委、 《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志杂志》 、《中华耳科学杂志》副总编，中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会首届名医奖获得者，上海市十佳医生。从事内耳疾病及阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)的临床与应用基础研究三十余年，国内外首次将半规管阻塞技术应用于水平半规管位置性眩晕、梅尼埃病及迷路瘘管等多种内耳疾病的治疗，显著提高了手术疗效，降低了手术并发症，获得上海市科技进步二等奖；感音神经性聋发病机制及干预新策略的研究成果获得上海市科技进步一等奖；通过对颏舌肌前移术的一系列改进，大大提高了OSAHS患者手术治疗的成功率，降低了手术并发症，获得上海市科技进步三等奖。
　　专家门诊时间：
　　上海交通大学附属第六人民医院：
　　周一上午
　　特需门诊时间：
　　周三上午
　　（以当日挂牌为准）

　　时海波
　　医学博士，主任医师，教授，博士生导师
　　上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科主任，教研室主任，历任中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会中青年委员会副主任委员，中国中西医结合眩晕病专委会副主任委员，上海市医学会耳鼻咽喉-头颈外科专科分会委员兼耳科学组副组长。致力于耳鼻咽喉头颈外科疾病的临床诊治，掌握娴熟的人工耳蜗植入、鼓室成形术等耳显微外科手术技术，擅长耳聋、耳源性眩晕、耳鸣等疾病的综合诊治。2013年入选上海市卫生与健康委员会“新百人计划”，2015年入选上海市教育委员会“高峰高原学科建设计划”，2017年入选上海市领军人才，2013年获上海市科技进步一等奖1项。
　　专家门诊时间：
　　上海交通大学附属第六人民医院：
　　周四上午，周四下午

特邀通讯员/顾海鹰
执行主编/尹学兵
值班编辑/宜宜