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幼年特发性关节炎的JIA的分类及临床表现

2014-09-01   浏览量:  文章来源: 未知

核心提示:【JIA的分类及临床表现】 幼年特发性关节炎分类及各型幼年特发性关节炎的定义、临床特点 ( 1 )全身型关节炎(systemic JIA):任何年龄皆可发病,但大部分起病于5岁以前: 1 )定义:每日发热至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下2)~5)项中的一项或更多症状。 2 )短暂的、非固定的红斑样皮疹。 3 )淋巴结肿大。 4 )肝脾肿大。 5 )浆膜炎:如胸膜炎及心包炎。 6 )应

    【JIA的分类及临床表现】

    幼年特发性关节炎分类及各型幼年特发性关节炎的定义、临床特点

    (1)全身型关节炎(systemic JIA):任何年龄皆可发病,但大部分起病于5岁以前:

    1)定义:每日发热至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下2)~5)项中的一项或更多症状。

    2)短暂的、非固定的红斑样皮疹。

    3)淋巴结肿大。

    4)肝脾肿大。

    5)浆膜炎:如胸膜炎及心包炎。

    6)应排除下列情况:①银屑病患者;②8岁以上HIA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎);④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月。

    本型的发热呈弛张高热,每天体温波动在36~40℃之间,其皮疹特点为随体温升降而出现或消退。关节症状主要是关节痛或关节炎,发生率在80%以上,为多关节炎或少关节炎,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。关节症状既可首发,又可在急性发病数月或数年后才出现。部分有神经系统症状。

    (2)多关节型:类风湿因子阴性(polyarticular JIA,RF negative)

    1)定义:发热最初6个月有5个关节受累,类风湿因子阴性。

    2)应排除下列情况:①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎);④两次类风湿因子阴性,两次间隔为3个月;⑤全身型JIA。

    本型任何年龄都可起病,但起病有两个高峰,即1~3岁和8~10岁,女孩多见。受累关节≥5个,多为对称性,大小关节均可受累。颞颌关节受累时可致张口困难、小颌畸形。约有10%~15%的患者最终出现严重关节炎。

    (3)多关节型:类风湿因子阳性(polyarticular JIA,RF positive):

    1)定义:发热最初6个月有5个关节受累,类风湿因子阳性。

    2)应排除下列情况:①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎);④全身型JIA。

    本型发病亦以女孩多见,多于儿童后期起病。本型临床表现基本上与成人RA相同,关节症状较类风湿因子阴性组为重,后期可侵犯髋关节,最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。除关节炎表现外,可出现类风湿结节。

    (4)少关节型(oligoarticular JIA)

    1)定义:发病最初6个月有1~4个关节受累。疾病又分两个亚型:①持续型少关节型JIA:整个疾病过程中关节受累均在4个以下;②扩展型少关节型JIA:在疾病发病后6个月发展成关节受累≥5个,约20%的患儿有此情况。

    2)应排除下列情况:①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎);④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月;⑤全身型JIA。

    本型女孩多见,起病多在5岁以前。多为大关节受累,膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位,常为非对称性。虽然关节炎反复发作,但很少致残。约20%~30%的患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍,甚至失明。

    (5)与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis related JIA,ERA)

    1)定义:关节炎合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症,伴有以下情况中至少2项:①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在颈椎;②HLA-B27阳性;③8岁以上的男性患儿;④家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。

    2)应排除下列情况:①银屑病患者;②两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月;③全身型JIA。

    本型以男孩多见,多于8岁以上起病。四肢关节炎常为首发症状,但以下肢大关节,如髋、膝、踝关节受累为多见,表现为肿、痛和活动受限。

    骶髂关节病变可于病初发生,但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛,初为间歇性,数月或数年后转为持续性,疼痛可放射至臀部,甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展,腰椎受累时可致腰部活动受限,严重者病变可波及胸椎和颈椎,使整个脊柱呈强直状态。在儿童常只有骶髂关节炎的X线改变,而无症状和体征。