系统性红斑狼疮的病因病理

【病因】

（一）遗传

1．流行病学及家系调查  有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。

2．易感基因  多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。

（二）环境因素

1．阳光  紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

2．药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。

（三）雌激素

女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老人为3:1。

【病理】

主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；②"洋葱皮样病变"，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。SLE肾脏受累的病理表现详见第五篇第六章狼疮性肾炎。