新生儿低血糖的病因和发病机制

    【病因和发病机制】

    新生儿低血糖有暂时性或持续性之分。

    1．暂时性低血糖 指低血糖持续时间较短，一般不超过新生儿期。

    （1）糖原和脂肪储备不足：糖原储备是新生儿出生后1小时内能量的主要来源。糖原储备主要发生在妊娠的最后4～8周，因此，早产儿和IUGR能量储备可受到不同程度的影响，且胎龄越小，糖原储备越少，而出生后所需能量又相对较高，糖异生途径中的酶活力也低。此外，宫内窘迫也可减少糖原储备。即使是足月儿，由于出生后24小时内糖原异生和酮体生成过程中某些关键酶发育不成熟，如生后喂养延迟至6～8小时，将有30％的婴儿血糖降至2.78mmol／L（50mg／dl）以下，10％降至1.67 mmol／L（30mg／dl）以下。

    （2）葡萄糖消耗增加：应激状态下，如窒息，严重感染等，儿茶酚胺分泌增加，血中高血糖素、皮质醇类物质水平增高，血糖增高，继之糖原耗竭，血糖水平下降。无氧酵解使葡萄糖利用增多，也可引起低血糖。低体温、先天性心脏病等，常由于热量摄入不足，葡萄糖利用增加，可致低血糖。

    （3）高胰岛素血症：主要见于：①糖尿病母亲婴儿：由于母亲高血糖时引起胎儿胰岛细胞代偿性增生，高胰岛素血症，而出生后母亲血糖供给突然中断所致；②Rh溶血病：红细胞破坏致谷胱甘肽释放，刺激胰岛素分泌增加；换血时用枸橼酸葡萄糖做保养液血换血后，因保养液中葡萄糖浓度较高，刺激胰岛素分泌增加，导致低血糖。

    2．持续性低血糖 指低血糖持续至婴儿或儿童期。

    （1）婴儿先天性高胰岛素血症（congenital hyperinsulinism of infancy，CHI）：世界范围内发病率为活产婴的0.3‰～0.5‰。主要与基因缺陷有关，其中最常见、最严重的基因缺陷为位于β胰岛细胞膜上编码ATP敏感钾通道（KATP）的2个亚单位（SUR1和Kit6.2蛋白）基因突变引起KATP缺陷。少见的有Beckwith综合征、先天性糖基化疾患等。

    （2）内分泌缺陷：先天性垂体功能低下、先天性肾上腺皮质增生症、高血糖素及生长激素缺乏等

    （3）遗传代谢性疾病：①碳水化合物疾病：如糖原贮积症Ⅰ型、Ⅲ型，半乳糖血症等；②脂肪酸代谢性疾病：如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏；③氨基酸代谢缺陷：如支链氨基酸代谢障碍、亮氨酸代谢缺陷等。