生长激素缺乏症的病因

 【病因】

    下丘脑-垂体功能障碍或靶细胞对GH无应答反应等均会造成生长落后，根据病因可分为以下几类：

    1．原发性

    （1）下丘脑-垂体功能障碍：垂体发育异常，如不发育、发育不良或空蝶鞍均可引起生长激素合成和分泌障碍，其中有些伴有视中隔发育不全（septo-optic dysplasia）、唇裂、腭裂等畸形。由下丘脑功能缺陷所造成的生长激素缺乏症远较垂体功能不足导致者为多。其中因神经递质-神经激素功能途径的缺陷，导致GHRH分泌不足引起的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍（GHND），这类患儿的GH分泌功能在药物刺激试验中可能表现正常。

    （2）遗传性生长激素缺乏（HGHD）：GH基因缺陷引起单纯性生长激素缺乏症（IGHD），而垂体Pit-1转录因子缺陷导致多种垂体激素缺乏症（MPHD），临床表现为多种垂体激素缺乏。IGHD按遗传方式分为Ⅰ（AR）、Ⅱ（AD）、Ⅲ（X连锁）3型。此外，还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常、GH受体缺陷（Laron综合征）或IGF受体缺陷（非洲Pygmy人）所致，临床症状与生长激素缺乏症相似，但呈现GH抵抗或IGF-1抵抗，血清GH水平不降低或反而增高，是较罕见的遗传性疾病。

    2．继发性  多为器质性，常继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等。

    3．暂时性  体质性生长及青春期延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。