溶血尿毒综合征的病因

【病因】

本病的确切病因尚不清楚，根据临床特点一般分为：

1．腹泻后HUS（post-diarrhea HUS,D+HUS）  又称典型HUS，占全部病例的90％左右。本病继发于致病性大肠埃希菌O157：H7、O26、O121、O145等产志贺样毒素（shiga-like toxin,Stx）的细菌感染。75％的病例与大肠埃希菌O157：H2感染有关，该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮水播散。

2．无腹泻HUS（non-diarrhea HUS,D-HUS）  约占10％，又称非典型HUS。病因不明，可散发，部分有家族史。该型预后较差，病死率高达25％，约50％的患者进展至终末期肾病。近年来发现，非典型HUS为补体调节异常性疾病。编码补体调节相关蛋白，如H因子、I因子、膜辅助蛋白（MCP）等的基因突变，导致补体旁路途径过度激活，增加非典型HUS的易感性。散发病例的常见诱发因素包括：

（1）感染：包括细菌感染（肺炎球菌、空肠弯曲菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等）和病毒感染（人类免疫缺陷病毒、流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等）。

（2）药物：使用环孢素、他克莫司、丝裂霉素、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定、奎宁等。

（3）其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等。