两性畸形的治疗

    【治疗】

    确诊后应根据患者原社会性别、本人性别自认及畸形程度制定矫治方案。原则上除阴茎发育良好者外，均宜按女性矫治。

    1．先天性肾上腺皮质增生  确诊后应立即开始并终身给予可的松类药物，抑制促肾上腺皮质激素过量分泌，和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩可能。肥大阴蒂应部分切除，仅保留阴蒂头，接近正常女性阴蒂大小。外阴部有融合畸形者，应予以手术矫治。

2．雄激素不敏感综合征  完全型及不完全型，均按女性抚育为宜。完全型患者待青春期发育成熟后，切除双侧睾丸防止恶变，术后长期给雌激素维持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。阴道过短影响性生活者，应行阴道成形术。

3．混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全  染色体核型含有XY者，其生殖腺发生恶变频率较高，且发生年龄可能很小，应在确诊后尽早切除未分化生殖腺。

4．真两性畸形  性别的矫治主要取决于外生殖器功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。除阴茎粗大、能勃起且具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性矫治外，仍以按女性矫治为宜。