吉兰-巴雷综合征的病因和发病机制

 【病因和发病机制】

    吉兰-巴雷综合征的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得了很大进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。

    1．感染因素  约2／3的吉兰-巴雷综合征患者在病前6周内有明确前驱感染史。病原体主要包括：

    （1）空肠弯曲菌：是吉兰-巴雷综合征最主要的前驱感染病原体，在我国和日本，42％～76％的吉兰-巴雷综合征患者血清中有该菌特异性抗体滴度增高或有病前该菌腹泻史。其中以Penner血清型0∶19和0∶4与本病发病关系最密切。已证实它们的菌体脂多糖涎酸等终端结构与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、CD1a等存在类似分子结构，从而发生交叉免疫反应。感染该菌后，血清中同时被激发抗GM1和抗GD1a等抗神经节苷脂自身抗体，导致周围神经免疫性损伤。

    （2）巨细胞病毒：是占前驱感染第二位的病原体，欧洲和北美地区多见，患者抗该病毒特异性抗体和抗周围神经GM2抗体同时增高，致病机制也认为与两者的某些抗原结构相似有关。

    （3）其他病原体：主要包括EB病毒、带状疱疹病毒、HIV和其他病毒以及肺炎支原体感染等，致病机制与巨细胞病毒相似。

    2．疫苗接种  仅少数吉兰-巴雷综合征的发病与某种疫苗注射有关，主要是狂犬病病毒疫苗（发生率1／1000），其他可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗（发生率1／1000000）。

    3．免疫遗传因素  人群中虽经历相同病原体的前驱感染，但仅有少数人发生吉兰-巴雷综合征，从而推测存在遗传背景的易感个体，如特异的HLA表型携带者受到外来刺激（如感染）后引起的异常免疫反应，破坏神经原纤维，导致本病的发生。