【概述】

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病，是目前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程呈自限性，大多在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。

 【病因和发病机制】

    吉兰-巴雷综合征的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得了很大进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。

    1．感染因素  约2／3的吉兰-巴雷综合征患者在病前6周内有明确前驱感染史。病原体主要包括：

    （1）空肠弯曲菌：是吉兰-巴雷综合征最主要的前驱感染病原体，在我国和日本，42％～76％的吉兰-巴雷综合征患者血清中有该菌特异性抗体滴度增高或有病前该菌腹泻史。其中以Penner血清型0∶19和0∶4与本病发病关系最密切。已证实它们的菌体脂多糖涎酸等终端结构与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、CD1a等存在类似分子结构，从而发生交叉免疫反应。感染该菌后，血清中同时被激发抗GM1和抗GD1a等抗神经节苷脂自身抗体，导致周围神经免疫性损伤。

    （2）巨细胞病毒：是占前驱感染第二位的病原体，欧洲和北美地区多见，患者抗该病毒特异性抗体和抗周围神经GM2抗体同时增高，致病机制也认为与两者的某些抗原结构相似有关。

    （3）其他病原体：主要包括EB病毒、带状疱疹病毒、HIV和其他病毒以及肺炎支原体感染等，致病机制与巨细胞病毒相似。

    2．疫苗接种  仅少数吉兰-巴雷综合征的发病与某种疫苗注射有关，主要是狂犬病病毒疫苗（发生率1／1000），其他可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗（发生率1／1000000）。

    3．免疫遗传因素  人群中虽经历相同病原体的前驱感染，但仅有少数人发生吉兰-巴雷综合征，从而推测存在遗传背景的易感个体，如特异的HLA表型携带者受到外来刺激（如感染）后引起的异常免疫反应，破坏神经原纤维，导致本病的发生。

 【临床表现】

    任何年龄均可患病，但以学龄前和学龄期儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故农村较城市多见，且夏、秋季发病增多。病前可有腹泻或呼吸道感染史。

    1．运动障碍  是本病的主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢，尤其下肢弛缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称，以肢体近端或远端为主，或近端、远端同时受累。瘫痪可能在数天或数周内由下肢向上发展，但绝大多数进行性加重不超过3～4周。进展迅速者也可在起病24小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪和（或）呼吸肌麻痹，后者引起呼吸急促、声音低微和发绀。

    部分患者伴有对称或不对称脑神经麻痹，以核下性面瘫最常见，其次为展神经。当波及两侧第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经时，患者呛咳、声音低哑、吞咽困难，口腔唾液积聚，很易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。个别病例出现由上向下发展的瘫痪。

    2．感觉障碍  感觉障碍症状相对轻微，很少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于惧怕牵拉神经根加重疼痛，可有颈项强直，Kernig征阳性。神经根痛和感觉过敏大多在数日内消失。

    3．自主神经功能障碍  症状较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12～24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。

 【诊断】

    凡具有急性或亚急性起病的肢体弛缓性瘫痪，两侧基本对称，瘫痪进展不超过4周，起病时无发热，无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病的可能性。若证实脑脊液蛋白-细胞分离和（或）神经传导功能异常，即可确立本病的诊断。

 【治疗】

    1．护理  本病虽缺少特效治疗，但病程呈自限性，大多可望完全恢复，积极的支持治疗和护理措施是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的患儿，原则上都应住院观察。①保持呼吸道通畅，勤翻身，防止坠积性肺炎或压疮；②吞咽困难者要鼻饲，以防吸入性肺炎；③保证足量的水分、热量和电解质供应；④补充B族维生素、ATP、辅酶A、胞磷胆碱及神经生长因子等，以促进神经修复；⑤尽早对瘫痪肌群进行康复训练，防止肌肉萎缩，促进恢复。

    2．呼吸肌麻痹的抢救  呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因。对出现呼吸衰竭，或因咳嗽无力及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经麻痹致咽喉分泌物积聚者，应及时进行气管切开或插管，必要时使用机械通气以保证有效的通气和换气。

    3．免疫调节治疗  静脉注射大剂量免疫球蛋白可能具有结合自身抗体、吸收补体、下调B细胞介入的抗体合成、阻断活化的受体，增强抑制性T细胞活性、干扰淋巴细胞增殖和细胞因子合成等多重免疫调节作用。剂量为400mg／（kg·d），连用5天。也可按2g／kg，一次负荷剂量静脉滴注。其总疗效与血浆交换相当。

    目前多数专家认为肾上腺皮质激素对本病治疗无效。