干燥综合征的诊断与鉴别诊断

【诊断与鉴别诊断】

诊断有赖于口干燥症及干燥性角结膜炎的检测、抗SSA和（或）抗SSB抗体、唇腺灶性淋巴细胞浸润。后两项特异性较强。

（一）诊断标准

2002年修订的pSS国际分类标准（表8-6-1）被普遍采用，其敏感性为88.3％～89.5％，特异性为95.2％～97.8％。2012年ACR提出新的分类标准（表8-6-2），用客观检查更加严格地限定了pSS的分类。

（二）鉴别诊断

1．系统性红斑狼疮  pSS多出现在中老年妇女，发热尤其是高热不多见，无蝶形红斑，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。

2．类风湿关节炎  pSS关节炎症状远不如类风湿关节炎明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎很少出现抗SSA和抗SSB抗体。

3．其他原因引起的口干  如老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性，有赖于病史及各个病自身特点以鉴别。

4．IgG4相关疾病  是一组与IgG4升高有关的疾病，发病年龄多在45岁以上。包括自身免疫性胰腺炎、原发性硬化性胆管炎、腹膜后纤维化等。诊断需血清IgG4＞135mg／dl，且组织中IgG4+浆细胞浸润伴典型纤维化。