耳硬化的诊断

     【诊断与鉴别诊断】

    对主诉缓慢发生、逐渐加重的双侧不对称传导性聋、混合性聋或与年龄不相符合的感音神经性聋，伴低调耳鸣、威利斯听觉倒错和眩晕等症状者，如有阳性家族史，应考虑耳硬化。下列临床与听力学检查有助于耳硬化的诊断：

    1．临床检查  外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称Schwartze征（Schwartze sign），为临床耳硬化的特征之一。

    2．听力学检查

    （1）音叉试验：Rinne试验256Hz阴性、512Hz阳性提示早期听力损伤，256Hz、512Hz均为阴性则表明听力损害加重；Weher试验偏向病侧或耳聋较重侧；Schwabach试验骨导延长；Celle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定，对本病诊断有较大意义。

    （2）纯音测听：骨导听力曲线可在1000Hz或2000Hz区呈V形下降，称卡哈切迹（Carhart notch），提示镫骨底板固定，亦为耳硬化的特征之一（图6-9-1）。听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异，早期为传导性聋，中期为混合性聋，晚期为混合性聋或感音神经性聋（图6-9-2）。

    （3）声导抗测试：鼓室曲线呈A型、As型或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。

    （4）耳声发射检测：DPOAE幅值降低或引不出反射。

    （5）听性脑干反应测听：I波、V波潜伏期延长或阈值提高。

    3．影像学检查  CT扫描有时可发现前庭窗、蜗窗、骨迷路和内耳道壁的硬化灶。

    对病史、家族史、主要症状、临床体征与听力学检查结果进行综合分析，典型病例可确诊。

    镫骨耳硬化需与听骨链中断、先天性听骨链固定或畸形、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症等中耳病变鉴别。耳蜗耳硬化需与听神经瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神经性聋鉴别。