癫痫的临床特点

 【临床特点】

    1．癫痫发作的临床特点

    （1）局灶性发作（focal seizures）：神经元异常过度放电始于一侧大脑半球的网络内，临床表现仅限于放电对侧的身体或某一部位。

    1）单纯局灶性发作：发作中无意识和知觉损害。

    A．单纯局灶性运动性发作：最常见，表现为一侧躯体某部位，如面、颈或四肢某部分的抽搐；或表现为头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作；或呈现为某种特殊的姿势发作；或杰克逊发作，即异常放电沿大脑运动区扩展，其肌肉抽动的扩展方式及顺序与运动皮质支配的区域有关，如发作先从一侧口角开始，依次波及手、臂、躯干、下肢等。有的患儿于发作后出现肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。

    B．单纯局灶性感觉发作（包括躯体和特殊感觉异常）：躯体感觉性发作起源于中央后回，表现为针刺感、麻木感或本体和空间知觉异常；特殊感觉性发作包括：①视觉性发作：起源于枕叶巨状回，表现为视幻觉，如颜色、闪光、暗点、黑矇；②听觉性发作：起源于颞上回后部，表现为声幻觉，如蜂鸣声、敲鼓声，或噪声感；③嗅觉和味觉发作：多为令人不愉快的味道，起源于杏仁核-海马-额叶顶盖区。

    C．自主神经性发作：极少有单独的自主神经性发作，多为其他发作形式的先兆或伴发症状，如头痛、上腹不适、上升感、呕吐、苍白、潮红、竖毛、肠鸣等。

    D．精神症状性发作：起源于边缘系统颞顶枕叶交界。单独出现的很少，多见于复杂局灶性发作过程中。表现为恐惧、暴怒、欣快、梦样状态、陌生感、似曾相识感、视物变大或变小、人格解体感等幻觉或错觉。

    2）复杂局灶性发作：发作时有意识、知觉损害。多起源于颞区或额颞区。发作表现形式可从单纯局灶性发作发展而来；或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常；或表现为自动症。自动症是指在意识混浊下的不自主动作，其无目的性，不合时宜，事后不能回忆。典型（颞叶内侧）自动症：如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。过度运动自动症：起源于额叶内侧辅助运动区，表现为躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡眠中发作，持续时间短暂，数秒至数十秒，常频繁成簇发作。

    3）局灶性发作继发全面性发作：由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全面性发作。

    （2）全面性发作（generalized seizures）：神经元异常过度放电始于双侧半球网络中并迅速扩布的发作，发作时常伴有意识障碍，运动症状呈双侧性。

    1）强直-阵挛发作：发作包括强直期、阵挛期及发作后状态。开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期；继之全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。发作后昏睡，逐渐醒来的过程中可有自动症、头痛、疲乏等发作后状态。发作期EEG：强直期全导10Hz以上的快活动，频率渐慢，波幅增高进入阵挛期的棘慢波，继之可出现电压低平及慢波。

    2）强直性发作：发作时全身肌肉强烈收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，如头眼偏斜、双上肢屈曲或伸直、呼吸暂停、角弓反张等，持续5～20秒或更长，发作期EEG为低波幅10Hz以上的快活动或棘波节律。发作间期EEG背景活动异常，伴多灶性棘-慢或多棘-慢波爆发。

    3）阵挛性发作：仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直成分。发作期EEG为10Hz或10Hz以上的快活动及慢波，有时棘-慢波。

    4）失神发作：①典型失神发作：发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，两眼凝视，持续数秒钟后意识恢复，发作后不能回忆，过度换气往往可以诱发其发作。发作期EEG（图16-1）全导同步3Hz棘-慢复合波，发作间期背景活动正常。②不典型失神发作：与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作慢。发作期EEG为1.5～2.5Hz的全导慢-棘慢复合波，发作间期背景活动异常。多见于伴有广泛性脑损害的患儿。

    5）肌阵挛发作：为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂收缩（0.2秒），常表现为突然点头、前倾或后仰，或两臂快速抬起，重者致跌倒，轻者感到患儿"抖"了一下。发作期EEG全导棘-慢或多棘-慢波爆发。