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患上脊髓栓系综合征，你应该了解的医学知识
2017-06-12 浏览量： 未知
核心提示：访上海中医药大学附属上海市中西医结合医院神经外科主任于朝春教授
来自门诊的病例 浙江安吉的赵先生来电说：“我家小孩在生下来背后面腰部皮肤不太正常，孩子今年已经8岁了，通过磁共振（MRI）等检查诊断为：先天性脊髓栓系综合征，因无症状，也没有治疗。最近做MRI发现：腰椎序列正常，生理曲度存在；腰骶椎形态，信号未见明显异常，部分椎板愈合不良，腰骶管增宽，脊髓低位，脊髓圆锥位于腰4水平，马尾神经与脂肪组织相连，胸12腰1水平脊髓内可见中央管明显扩张，腰5骶3水平骶管内可见长t1、t2囊肿影，腰5水平皮下脂肪内线状低信号影，未见明确的脊髓，脊膜膨出征象。神外外科大夫仔细看了我孩子的核磁片，诊断为脊髓栓系综合征，脊髓低位，脊髓空洞症，脊柱裂。于朝春教授考虑到孩子才8岁，还要发育生长，如不处理会越来越重，一旦出现明显的症状，就不好恢复了，建议尽早手术治疗。”
那么，何为先天性脊髓综合征？脊髓栓系综合征常见临床症状和体征都有哪些呢？手术可以治愈吗？为此，《世界医疗网》来到位于上海市虹口区保定路上上海中医药大学附属上海市中西医结合医院神经外科，采访正以其技、其声，放大着神经外科诊治这个领域和科室的名气，同时，也因其个性化治疗方法独特，而被病患及媒体所关注的于朝春教授。
脊髓栓系综合征：好发于小儿或青少年
一番寒暄之后，于教授直奔主题说，脊髓栓系综合征好发于小儿或青少年，多因小便功能障碍，常常就诊于泌尿外科，影响患儿学习生活，好多孩子失学，远离社会。其实脊髓栓系综合征是一种神经系统疾病。脊髓位于脊椎管中，一般认为，儿童在生长发育过程中，脊柱生长快于脊髓，若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉，使圆锥位置低于正常水平，脊髓圆锥和马尾神经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形，因脊髓圆锥和马尾神经受到牵拉固定，故形象地称其为脊髓“栓系”综合征。 脊髓栓系综合征：主要的临床表现
于教授说，脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面：
腰骶部皮肤改变：腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。
下肢的运动障碍：表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。
下肢的感觉障碍：表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。
大小便功能障碍：常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。
脊髓栓系综合征：治疗的根本目的
于教授特别提醒，脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓拴系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。
所以，脊髓栓系综合征手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓栓系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。对于大小便功能尚正常的脊髓拴系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，神经外科医生建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。手术的目的是解除脊髓下端的栓系，阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为：疼痛缓解或消失＞感觉运动功能恢复＞排尿排便功能恢复＞畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者，可再次手术。
脊髓栓系综合征：手术可以治愈吗
于教授指出，只有在还没有明显症状或只有可逆性的轻微症状时，手术可能完全治愈脊髓栓系综合征。既使这样，也需要较长时间的复查才能确保手术是永久性的解决了问题。在多数出现了明显的大小便和下肢功能障碍的患者，手术即使成功，功能障碍也不可能恢复到完全正常，有可能需要终生性的密切观察以防止造成肾损害和其它功能障碍再发展。
采访临近尾声，于教授特别强调，脊髓栓系综合征保守治疗效果不佳，需考虑手术治疗。上海市中西医结合医院神经外科早在上世纪80年代，对这一顽症进行深入研究，最近10年采用显微神经外科技术松解脊髓粘连，解除对脊髓的牵拉，在显微镜下仔细分离圆锥和马尾，在神经电生理检测下切除脂肪瘤和畸胎瘤等组织，彻底切断紧张的终丝，使其恢复受损部位的血液循环，最大限度地恢复受损神经功能。重建一个宽大完整的硬脊膜囊，使脊髓与硬膜之间有充分的脑脊液充盈，预防粘连再栓系。手术后采用针灸和生物反馈治疗，大小便功能明显改善。
尽管各家报道对于脊髓栓系综合征的预后有差异，但可以肯定的是手术对脊髓栓系综合征是很有意义的。疼痛最容易得到控制，78%～83%的患者术后腰腿痛得到改善；术前运动障碍进行性加重的患者，64%术后症状改善，27%的患者术后症状未再加重，而感觉障碍（如麻木、感觉异常等）改善不佳，50%患者没有明显改善；足畸形和脊柱侧凸等症状术后部分改善；14%～60%患者膀胱功能改善，术前膀胱功能障碍持续少于3～5年的患者预后相对较好。
专家简介：
于朝春
主任医师、教授、研究生导师。上海中医药大学附属上海市中西医结合医院神经外科主任，上海中西医结学会神经外科专委会副主任委员，上海医师协会神经外科分会委员，上海医学会神经外科专委会小儿学组、功能神经外科学组委员，上海抗癌学会神经肿瘤分会委员，中国中西医结合神经外科专委会委员。
擅长：电生理监测下脊髓栓系综合征显微手术、脊柱脊髓疾病、脑血管病微创手术。
（特需门诊：周三下午 专家门诊：周四下午） 
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