眼眶海绵状血管瘤的临床表现

【临床表现】

眼眶海绵状血管瘤多在青年以后发病，无性别差异；最常见的临床表现是缓慢眼球突出，多无自觉症状，偶有眶区轻度疼痛。根据肿瘤的原发部位的不同，产生不同的首发症状。因肿瘤多发于肌肉圆锥内，故而多数患者表现为轴性眼球突出；肿瘤压迫眼球后极部引起视网膜水肿，静脉纡曲扩张，也可因屈光状态变化，导致视力下降；原发于眶尖部的肿瘤早期即可压迫视神经引起视力下降，由于肿瘤较小没有造成眼球突出，故此临床上有误诊为屈光不正、视神经炎的报告，当出现原发性视神经萎缩才引起注意；肿瘤较大压迫眼外肌可致眼球运动障碍。

    临床检查眼球突出的程度各异，多数患者为轻中度突出，也可见到就诊相对较晚，眼球突出严重甚至突出至眶缘外的患者，此时的眶压较高，眼球不能还纳，但由于病史较长，眶压高已经有了适应过程，眶压和血液循环之间已经建立了相对平衡状态，眼部的淤血水肿多不严重。

    B型超声检查有典型的回声图像，表现为肿瘤呈类圆形，边界清楚，内回声强而均匀，声透性中等，具有可压缩性，B型超声检查具有定性诊断意义（图18-8）。彩色多普勒检查瘤体内无血流信号或较少。CT显示具有良性占位性病变的特征，边界清楚，内密度均匀，可显示视神经的受压、移位及眶腔扩大；CT对于肿瘤具有定位诊断意义。此外，CT尚可判断肿瘤的粘连情况。由于肿瘤具有完整的包膜且多发于肌锥内的脂肪中，当肿瘤周围有眶脂肪围绕时，特别是肿瘤后端与眶尖部有脂肪相衬隔时，肿瘤与眼眶发生粘连较少；反之，粘连较著。在CT上可以显示肿瘤的生长情况，从而判断肿瘤的粘连程度。当肿瘤后端有脂肪存在时，CT显示眶尖的三角形透明区，表明无明显粘连（图18-9）；反之，粘连较著（图18-10）。