先天性肥厚性幽门狭窄的病因病理

    【病因和发病机制】

    至今尚未完全清楚，一般认为与下列因素有关。

    1．遗传因素 本病为多基因遗传性疾病，父亲或母亲有本病史者，其子代发病率可高达7％左右；母亲有本病史的子代发病机会比父亲有本病史者为高。

    2．胃肠激素及其他生物活性物质紊乱 研究注意到，患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽有不同程度的减少；患儿血清胃泌素、前列腺素水平增高；使用外源性前列腺素E维持动脉导管开放时容易发生幽门狭窄；患儿幽门组织一氧化氮合酶减少等。

    3．先天性幽门肌层发育异常 在胚胎4～6周幽门发育过程中，肌肉发育过度，致使幽门肌，尤其是环肌肥厚而致梗阻。

    【病理】

    幽门肌全层增生肥厚，以环肌更为明显。幽门明显增大，呈橄榄形，颜色苍白，表面光滑，质地如硬橡皮。肿块随日龄而逐渐增大。肥厚的肌层渐向胃壁移行，胃窭部界限不明显，十二指肠端则界限分明，肥厚组织突然终止于十二指肠始端，因胃强烈蠕动，使幽门管部分被推入十二指肠，使十二指肠黏膜反折呈子宫颈样。幽门管腔狭窄造成食物潴留致使胃扩大、胃壁增厚，黏膜充血、水肿，可有炎症和溃疡。