先天性耳蜗畸形的治疗

　  【治疗】

　　目前尚无有效的治疗方法。如有残余听力，可佩戴助听器后进行语言康复。无残余听力或极重度聋的患者经术前评估后可行人工耳蜗植入。

　　米歇尔畸形（Michel dysplasia）属常染色体显性遗传，是内耳发育畸形最严重的疾病，内耳可完全未发育（耳蜗缺如），严重的病例颞骨岩部亦发育不全，可伴有其他器官的畸形和智力障碍。诊断主要依据颞骨CT和内耳MRI。治疗上目前无特殊办法，此种病例不适合行人工耳蜗植入术，有报道可试行听觉脑干植入术。

　　沙伊贝畸形（Scheibe dysplasia）为常染色体隐性遗传，是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好，膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常，畸形限于蜗管和球囊，故也称为耳蜗球囊型畸形。主要病理改变为耳蜗螺旋器发育不良，盖膜蜷缩，基底膜上仅由一堆未分化的细胞构成小丘状隆起。血管纹出现发育不全和细胞增生的交替区。球囊壁扁平，感觉上皮发育不全等。诊断主要根据先天性耳聋和MRI检查。治疗上视听力情况可佩戴助听器或行人工耳蜗植入术。