特发性炎症性肌病的治疗

【治疗】

治疗应遵循个体化原则，治疗开始前应对患者的临床表现进行全面评估。治疗用药首选糖皮质激素，一般可口服泼尼松（龙）1～2mg／（kg·d），经治1～4周病情即可见改善，缓慢减量，常需一年以上，约90％的病例病情明显改善，部分患者可完全缓解，但易复发。对重症者可用甲泼尼龙静滴，对糖皮质激素反应不佳者可加用甲氨蝶呤每周5～25mg，口服、肌注或静注；或加用硫唑嘌呤每日2～3mg／kg，重症患者免疫抑制剂可以联合应用；环磷酰胺有一定疗效，但远期疗效及肺间质病变者疗效不肯定。皮肤损害者可加用羟氣喹，对危重症可用大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗。近年来，生物制剂如CD20单抗等应用于少数病例并取得较好疗效，但还需要进一步临床验证。

重症患者应卧床休息，但应早期进行被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治疗。