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特发性血小板减少性紫癜的诊断

2014-09-14   浏览量:  文章来源: 未知

核心提示:本病的确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。

     【实验室检查】

    (一)血小板

    ①血小板计数减少;②血小板平均体积偏大;③出血时间延长。血小板的功能一般正常。

    (二)骨髓象

    ①骨髓巨核细胞数量正常或增加;②巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞质内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%);④红系及粒、单核系正常。

    (三)血小板动力学

    超过2/3的患者动力学无明显加速。

    (四)血浆血小板生成素(thrombopoietin,TPO)水平

    与正常人无统计学差异。

    (五)其他

    可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫性溶血的证据(Evans综合征)。

    【诊断与鉴别诊断】

    (一)诊断要点

    ①至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常;②体检脾脏一般不增大;③骨髓检查巨核细胞数正常或增多,有成熟障碍;④排除其他继发性血小板减少症。

    (二)鉴别诊断

    本病的确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。

    (三)分型与分期

    1.新诊断的ITP  指确诊后3个月以内的ITP患者。

    2.持续性ITP  指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。

    3.慢性ITP  指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。

    4.重症ITP  指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

    5.难治性ITP  指满足以下所有三个条件的患者:脾切除后无效或者复发;仍需要治疗以降低出血的危险;除外了其他引起血小板减少症的原因,确诊为ITP。