肾病综合征的治疗

【治疗】

    1．一般治疗

    （1）休息：除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。

    （2）饮食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水、钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐1～2g／d。蛋白质摄入1.5～2g／（kg·d），以高生物效价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400U及适量钙剂。

    （3）防治感染。

    （4）利尿：对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。

    （5）对家属的教育：应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识，积极配合随访和治疗。

    2．糖皮质激素

    （1）初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。

    1）短程疗法：泼尼松2mg／（kg·d）（按身高标准体重，以下同），最大量60mg／d，分次服用，共4周。4周后不管效果如何，均改为泼尼松1.5mg／kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。短程疗法易复发，国内少用。

    2）中、长程疗法：可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松2mg／（kg·d），最大量60mg／d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为隔日2mg／kg早餐后顿服。继续用4周，以后每2～4周总量中减2.5～5mg，直至停药。疗程必须达6个月（中程疗法）。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续服至尿蛋白阴转后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg／kg早餐后顿服，继续用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）。

    （2）复发和糖皮质激素依赖型肾病的其他激素治疗：

    1）调整糖皮质激素的剂量和疗程：糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上-个疗效剂量，或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，疗程延长。同时注意查找患儿是否存在感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素。

    2）更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其他糖皮质激素制剂，如曲安西龙（阿赛松、康宁克通）等。

    3）甲泼尼龙冲击治疗：慎用，宜根据肾脏病理改变选择。

    （3）激素治疗的副作用：长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用：①代谢紊乱：可出现明显的库欣貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。②消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠，甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。③易发生感染或诱发结核灶活动。④急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征。

    3．免疫抑制剂  主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂。

    （1）环磷酰胺：一般剂量为2.0～2.5mg／（kg·d），分3次口服，疗程8～12周，总量不超过200mg／kg。或用环磷酰胺冲击治疗，剂量为10～12mg／（kg·d），加入5％葡萄糖盐水100～200ml内静脉滴注1～2小时，连续2天为1疗程。用药日嘱多饮水，每2周重复1疗程，累积量＜150～200mg／kg。副作用有白细胞减少、秃发、肝功能损害、出血性膀胱炎等，少数可发生肺纤维化。注意远期性腺损害。病情需要者可小剂量、短疗程、间断用药，避免青春期前和青春期用药。

    （2）其他免疫抑制剂：可根据患者需要选用苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯（霉酚酸酯）及雷公藤多苷片等。