颅内动静脉畸

        颅内动静脉畸形是由一支或几支发育异常供血动脉、引流静脉形成的病理脑血管团，可随人体发育增长。小型AVM不及1cm，巨大AVM可达10cm。畸形血管团周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于脑组织任何部位，大脑半球AVM多呈楔形，其尖端指向侧脑室。

　  【临床表现】

　　1.出血  畸形血管破裂可导致脑内、脑室内或蛛网膜下隙出血，出现意识障碍、头痛、呕吐等症状，但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1／3引起蛛网膜下隙山血，占蛛网膜下隙出血的9%，次于颅内动脉瘤。

　　30%~65%的AVM首发症状是出血，出血好发年龄20~40岁。单支动脉供血、体积小、部位深在，以及颅后窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期AVM出血的危险高。

　　2.抽搐  额、颞部AVM的青年病人多以抽搐为首发症状。抽搐与脑缺血、病灶周围进行性胶质增生，以及出血后含铁血黄素刺激大脑皮质有关。早期癫痫可服药控制发作，但最终药物治疗无效。由于长期顽固件癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，病人智力减退。

　　3.头痛  可局部头痛，也可全头痛，间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及静脉窦扩张有关，或因AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。

　　4.神经功能缺损  由于AVM盗血、脑内出血或合并脑积水，病人进行性神经功能缺损，运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头部杂音或三叉神经痛。

　　5.儿童大脑大静脉（vein of Galen）畸形  也称大脑大静脉动脉瘤（aneurysm of vein of Galen），可以导致心衰和脑积水。

  　【诊断】

　　1.CT  增强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。在出血急性期，CT可以确定出血量、部位以及脑积水。

　　2.MRI  因病灶内高速血流，MRI扫描AVM表现为流空现象，显示畸形血管团与脑的解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。MRA和CTA可供筛查病人使用。

　　3.全脑血管造影（DSA）并连续拍片，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度（图20-2，(1)~(3)）。

　　4.脑电图  大脑半球病灶区AVM，脑电图检查可见慢波或棘波手术中根据脑电图监测提示，切除癫痫病灶可减少术后抽搐发作。

  　【治疗】

　　1.手术切除  是治疗AVM最佳方法，可以去除病灶出血危险，恢复正常脑的血液供应。手术可切除部位的AVM均应开颅手术切除，消除出血的隐患。

　　AVM出血准备急诊手术，应在开颅前完成脑血管造影，以明确畸形血管。病人已发生脑疝，无条件行脑血管造影可紧急开颅手术清除血肿，待二期手术再切除畸形血管，未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。

　　手术切除巨大AVM时，手术中和手术后会发生脑急性膨出或脑出血，称为正常灌注压突破（normal perfusion pressurP breakthrough，NPPB），危险性极高，是手术治疗巨大AVM的障碍。为避免发生NPPB．手术切除巨大AVM前应用IBCA胶、球囊反复栓塞，令AVM体积缩小，可预防NBBP发生，但是费时，在栓塞间隔期AVM仍有出血风险。作者利用激光多普勒血流仪监测脑动静脉畸形切除前后病灶周围皮层局部血流变化，发现NPPB时间窗2~72小时，超过6cm巨大AVM切除后，病灶周围皮层血流增加，采用保持血压低水平等措施克服NPPB。

　　2.位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。

　　3.尺寸