甲状旁腺功能减退症的诊断与鉴别诊断

 【诊断与鉴别诊断】

本病常有手足搐搦反复发作史。Chvostek征与Trousseau征阳性。实验室检查如有血钙降低（常低于2mmol／L）、血磷增高（常高于2mmol／L），且能排除肾功能不全者，诊断基本上可以确定。如血清刚测定结果明显降低或低于可检测范围，或滴注外源性PTH后尿磷与尿cAMP显著增加，诊断可以确定。在特发性甲旁减的患者，临床上常无明显病因，可有家族史。手术后甲旁减常于甲状腺或甲状旁腺手术后发生。

特发性甲旁减尚需与下列疾病鉴别。

（一）假性甲状旁腺功能减退症（pseudohypoparathyroidism，PHP）

本病是一种具有以低钙血症和高磷血症为特征的显性或隐性遗传性疾病，典型患者可伴有发育异常，智力发育迟缓、体态矮胖、脸圆，可见掌骨（跖骨）缩短，特别是对称性第4与第5掌骨缩短。由于PTH受体或受体后缺陷，周围器官对PTH无反应（PTH抵抗），PTH分泌增加，易与特发性甲旁减鉴别。

假性甲旁减又可分为Ⅰ型与Ⅱ型。静脉滴注200UPTH后，尿cAMP与尿磷不增加（仍低）为Ⅰ型；尿cAMP增加，但尿磷不增加为Ⅱ型。以Ⅰ型最常见，又可分为Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc三个亚型，体外测定表明Ⅰa型中刺激性G蛋白亚基（Gs）活性下降。Ⅰa、Ⅰc型患者常伴有掌骨、趾骨变短以及营养发育异常的其他特征，Ⅰb型表型正常。本病的治疗基本上与特发性甲状旁腺功能减退症相同。

（二）严重低镁血症（血清镁低于0.4mmol／L）

患者也可出现低血钙与手足搐搦。血清PTH可降低或低于可检测范围。但低镁纠正后，低钙血症迅即恢复，血清PTH也随之正常。

（三）其他

如代谢性或呼吸性碱中毒，维生素D缺乏，肾功能不全，慢性腹泻、钙吸收不良等，应加以鉴别。