【概述】

    过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome）（Henoch-Schonlein purpura，HSP），是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋两季居多。

    【病因】

    本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）、药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。

    近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多，约50％的过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史。但随后研究发现，有链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30％的过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原（肾炎相关性血浆素受体，NAP1r）沉积；而非过敏性紫癜肾炎的NAP1r沉积率仅为3％。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。

    【临床表现】

    多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。

    1．皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。

    2．胃肠道症状 约见于2／3的病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。

    3．关节症状 约1／3的病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。

    4．肾脏症状 30％～60％的病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿、蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。

    5．其他表现 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。

    【诊断和鉴别诊断】

    典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。

    【治疗】

    1．一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁，每日20～40mg／kg，必要时输血。

    2．糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但预防肾脏损害的发生疗效不确切。亦不能影响预后。泼尼松，每日1～2mg／kg，分次口服，或用地塞米松、甲泼尼松龙，每日5～10mg／kg，静脉滴注，症状缓解后即可停用。严重过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂，如雷公藤多苷、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

    3．抗凝治疗

    （1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林，每日3～5mg／kg，或每日25～50mg，每日1次；双嘧达莫，每日3～5mg／kg，分次服用。

    （2）肝素：每次0.5～1mg／kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。

    （3）尿激酶：每日1000～3000U／kg，静脉滴注。

    4．其他 钙拮抗剂，如硝苯地平，每日0.5～1.0mg／kg，分次服用；非甾体抗炎药，如吲哚美辛，每日2～3mg／kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药，如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3～6个月，可补肾益气，活血化瘀。