肥厚型心肌病的治疗

【治疗】

　　HCM的治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死。其方法是通过减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死患者。治疗需要个体化。

     （一）药物治疗

　　药物治疗是基础。针对流出道梗阻的药物主要有β受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。当出现充血性心力衰竭时需要采用针对性处理。对房颤患者需要抗凝治疗。值得指出的是，对于胸闷不适的患者在使用硝酸酯类药物时需要注意除外流出道梗阻，以免使用后加重。

　　1．减轻左心室流出道梗阻  β受体拮抗剂是梗阻性HCM的一线治疗用药，可改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂也具有负性变时和减弱心肌收缩力作用，可改善心室舒张功能，对减轻左心室流出道梗阻也有一定治疗效果，可用于那些不能耐受β受体拮抗剂的患者。由于担心β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓和低血压，一般不建议合用。此外，双异丙吡胺能减轻左心室流出道梗阻，也是候选药物，但心脏外副作用相对多见。

　　2．针对心力衰竭的治疗  疾病后期可出现左心室扩大，左心室收缩功能减低，慢性心功篚不全的临床表现。治疗药物选择与其他原因引起的心力衰竭相同，包括ACEI、ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。

　　3．针对房颤  HCM最常见的心律失常是房颤，发生率达20%。胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗。

     （二）非药物治疗

　　1．手术治疗  对于药物治疗无效、心功能不全（NYHAⅢ～Ⅵ级）患者，若存在严重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg），需要考虑行室间隔切除术。目前美国和欧洲共识将手术列入合适患者的首选治疗。

　　2．酒精室间隔消融术  经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死，此法可望减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。其适应证大致同室间隔切除术。由于消融范围的不确定性，部分患者需要重复消融，长期预后尚不清楚，目前主要针对那些年龄过大、手术耐受差、合并症多、缺乏精良手术医师的情况。

　　3．起搏治疗  对于其他病因有双腔起搏置入适应证的患者，选择放置右心室心尖起搏可望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者可以选择双腔起搏。

     （三）猝死的风险评估和ICD预防

　　HCM是青年和运动员心源性猝死最常见的病因。ICD能有效预防猝死的发生。预测高危风险的因素包括：曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生、左心室严重肥厚（≥30mm）、Holter检查发现反复非持续室性心动过速、运动时出现低血压、不明原因晕厥尤其是发生在运动时。