胆道闭锁的治疗

     【治疗】

手术治疗是唯一有效的方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。

    1．手术方式选择  ①尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y吻合。②肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。方法是在肝十二指肠韧带上方肝门前作一横切口，分离肝右动脉、门静脉前方之纤维组织束直达肝门处并切断，将空肠与肝门处纤维束行Roux-en-Y吻合，以期有通畅的胆管排出胆汁。为防止术后胆道逆行感染，可在失用的空肠袢上加作-Y形吻合，末端在腹壁上造口（图40-5）。③肝移植：适用于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。

    2．围术期处理  术前准备要充分，宜在3~5天内完成。重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向。术后应密切观察生命体征，防治水、电解质代谢及酸碱平衡紊乱，加强支持治疗及营养治疗。使用广谱抗生素防治感染；及时发现和治疗各种并发症。