IgA肾病的病因病理

【病因和发病机制】

    病因和发病机制尚不清楚。IgA在系膜区的沉积是触发IgAN的关键，而IgA的分子结构和基本特性与沉积部位和触发炎症反应密切相关。机体的遗传体质也与IgAN发病有关。

    【病理】

    本病的典型病理表现为光镜下系膜细胞增生和基质增多引起系膜增宽，以局灶节段性系膜增生性肾小球肾炎最为常见，其次为肾小球轻微病变，少数呈弥漫性增生性肾小球肾炎伴灶性新月体形成。免疫荧光显示，肾小球系膜区出现单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫性沉积，较重者肾小球毛细血管袢上也可见IgA沉积。电镜下主要可见增多的系膜细胞和系膜基质所致的系膜区扩大，系膜区或系膜旁区电子致密物沉积。以肾病综合征为表现的IgAN可见广泛性足突融合或消失。