重症肌无力的治疗

    重症肌无力为慢性病程，其间可有症状的缓解和复发。眼肌型起病2年后仍无其他肌群受累者，日后将很少发展为其他型。多数患儿经数月或数年可望自然缓解，但有的持续到成年，因此，对有症状者应长期服药治疗，以免肌肉失用性萎缩和肌无力症状进一步加重。

    1．胆碱蘸酶抑制剂 是多数患者的主要治疗药物。首选药物为溴吡斯的明，口服量为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10～15mg，年长儿每次20～30mg，最大量每次不超过60mg，每日3～4次。根据症状控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。

    2．糖皮质激素 基于自身免疫性疾病的发病机制，各种类型的重症肌无力均可使用糖皮质激素。泼尼松作用的确切机制尚未阐明，但已发现其能降低抗体滴度，且与症状改善相关。长期规则应用可明显降低复发率，减少全身型肌无力的发生。首选药物为泼尼松，1～2mg／（kg·d），症状完全缓解后再维持4～8周，然后逐渐减量达到能够控制症状的最小剂量，每日或隔日清晨顿服，总疗程2年。要注意部分患者在糖皮质激素治疗最初1～2周可能有一过性肌无力加重，故最初使用时最好能短期住院观察，同时要注意皮质激素长期使用的副反应。皮质激素应用的反指征是糖尿病、结核、免疫缺陷等。

    3．胸腺切除术 对于药物难控制的病例可考虑胸腺切除术。血清抗ACh-R抗体滴度增高和病程不足2年者常有更好的疗效。

    4．大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIg）和血浆交换疗法 部分患者有效，且一次治疗维持时间短暂，需重复用药以巩固疗效，故主要试用于难治性重症肌无力，或重症肌无力危象的抢救、胸腺切除术前。IVIg剂量按400mg／（kg·d），连用5天。循环中抗ACh-R抗体滴度增高者可能疗效更佳。

    5．肌无力危象的识别与抢救 治疗过程中患儿可发生两种肌无力危象：

    （1）肌无力危象：因治疗延误或措施不当使重症肌无力本身病情加重，可因呼吸肌无力而呼吸衰竭。注射新斯的明可使症状迅速改善。

    （2）胆碱能危象：由胆碱酯酶抑制剂过量引起，除明显肌无力外，尚有面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过缓、瞳孔缩小及黏膜分泌物增多等严重毒蕈碱样症状。

    可采用依酚氯铵（腾喜龙）1mg肌内注射鉴别两种肌无力危象，胆碱能危象者出现症状短暂加重，应立即予阿托品静脉注射以拮抗ACh的作用。重症肌无力危象者则会因用药而减轻。

    6．禁用药物 氨基糖苷类及大环内酯类抗生素、普鲁卡因胺等麻醉药品、普萘洛尔、奎宁、β受体阻滞剂、青霉胺等药物有加重神经肌肉接头传递障碍的作用，甚至引起呼吸肌麻痹，应禁用。