【概述】

　　限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，但早期左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。除外某些有特殊治疗方法的病例，确诊后5年生存期仅约30%。

【病因】

　　RCM属于混合性心肌病，约一半为特发性，另一半为病因清楚的特殊类型，后者中最多的为淀粉样变。

　　本病通常分为以下3类：①浸润性：为细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，常见的疾病包括淀粉样变性、结节病、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病；②非浸润性：包括特发性RCM，部分可能属于和其他类型心肌病重叠的情况如轻微扩张型心肌病、肥厚型／假性HCM，病理改变以纤维化为特征的硬皮病以及糖尿病心肌病等；③心内膜病变性：主要包括病变累及心内膜为主，如病理改变与纤维化有关的心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、放射性、蒽环类抗生素等药物，以及类癌样心脏病和转移性癌等。

【临床表现】

　　主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。右心衰较重为本病临床特点。

　　体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律，血压低常预示预后不良。可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿。

【诊断】

　　根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果，如果患者心电图肢导联低电压、超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。

　　心肌淀粉样变的心脏超声显示心室壁呈磨玻璃样改变。其他引起RCM的全身疾病包括血

　　色病、结节病、高嗜酸细胞综合征、系统性硬化症等。病史中需要询问放射、放疗史、药物使用史等。

　　鉴别诊断应除外缩窄性心包炎，两者的临床表现及血流动力学改变十分相似。缩窄性心包炎患者以往可有活动性心包炎或心包积液病史。查体可有奇脉、心包叩击音。胸部X线有时可见心包钙化。超声心动图有时可见心包增厚、室间隔抖动征。而RCM常有双心房明显增大、室壁可增厚。CMR可见部分室壁延迟强化。

　　心导管压力测定有助于和缩窄性心包炎的鉴别。心内膜心肌活检有助于发现缩窄的继发病因。

【治疗】

　　原发性RCM无特异性治疗手段，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。该病引起的心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。对于继发性RCM，部分疾病有针对病因的特异性治疗。