【概述】 

    先天性梅毒（congenital syphilis）是指梅毒螺旋体由母体经胎盘进入胎儿血液循环所致的感染。近年来，我国先天性梅毒发病率已有明显上升趋势。

    梅毒螺旋体经胎盘传播多发生在妊娠4个月后。孕早期由于绒毛膜朗格汉斯巨细胞层阻断，螺旋体不能进入胎儿。妊娠4个月后，朗格汉斯巨细胞层退化萎缩，螺旋体得以通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。胎儿感染与母亲梅毒的病程及妊娠期是否治疗有关。孕母早期感染且未经治疗时，无论是原发或继发感染，其胎儿几乎均会受累，其中50％的胎儿发生流产、早产、死胎或在新生儿期死亡。存活者在出生后不同的年龄出现临床症状，其中2岁以内发病者为早期梅毒，主要是感染和炎症的直接结果；2岁后为晚期梅毒，主要为早期感染遗留的畸形或慢性损害。

    【临床表现】

    大多数患儿出生时无症状，而于2～3周后逐渐出现症状。早期先天性梅毒的常见症状有：①多为早产儿、低出生体重儿或小于胎龄儿；发育、营养状况均落后于同胎龄儿。②皮肤黏膜损害：发生率为15％～60％，鼻炎为早期特征，于生后1周出现，可持续3个月之久，表现为鼻塞，分泌物早期清，继之呈脓性、血性，含大量病原体，极具传染性，当鼻黏膜溃疡累及鼻软骨时形成"鞍鼻"，累及喉部引起声嘶。皮疹常于生后2～3周出现，初为粉红、红色多形性斑丘疹，以后变为棕褐色，并有细小脱屑，掌、跖部还可见梅毒性天疱疮。其分布比形态更具特征性，最常见于口周、鼻翼和肛周，皮损数月后呈放射状皲裂。③骨损害：约占80％～90％，但多数无临床体征，少数可因剧痛而致"假瘫"。主要为长骨多发性、对称性损害，X线表现为骨、软骨骨膜炎改变。④全身淋巴结肿大：见于50％的患儿，无触痛，滑车上淋巴结肿大有诊断价值。⑤肝脾肿大：几乎所有患儿均有肝肿大，其中1／3伴有梅毒性肝炎，出现黄疸、肝功能受损，可持续数月至半年之久。⑥血液系统：表现为贫血、白细胞减少或增多、血小板减少及Coombs试验阴性的溶血性贫血。⑦中枢神经系统症状在新生儿期罕见，多在生后3～6个月时出现脑膜炎症状，脑脊液中淋巴细胞数增高，蛋白呈中度增高，糖正常。⑧其他：肺炎、肾炎、脉络膜视网膜炎、心肌炎等。晚期先天性梅毒症状出现在2岁后，主要包括楔状齿、马鞍鼻、间质性角膜炎、神经性耳聋、智力发育迟缓等。

    【诊断】

    诊断主要根据母亲病史、临床表现及实验室检查。确诊可根据：①取胎盘、羊水、皮损等易感部位标本，在暗视野显微镜下找梅毒螺旋体，但阳性率低；②性病研究实验室试验（venereal disease research laboratories，VDRL）：简便、快速，敏感性极高，但有假阳性，可作为筛查试验；③快速血浆反应素（rapid plasma regain，RPR）试验：广泛用于梅毒的筛查、诊断及判断疗效，该法简便、快速，敏感性极高，梅毒感染4周内即可出现阳性反应，但也可出现假阴性，需做特异性试验进一步证实；④荧光螺旋体抗体吸附（fluorescent treponema antibody-absorption，FFA-ABS）试验：特异性强、敏感性高，常用于确诊；⑤梅毒螺旋体颗粒凝集试验（treponema pallidum particle agglutination test，TPPA）：特异性强，可用于确诊。但不会转阴，不能作为评估疗效的指标。

    【预防和治疗】

    首选青霉素，每次5万U／kg，每12小时1次，静脉滴注，7天后改为每8小时1次，共10～14天。或用普鲁卡因青霉素，每日5万U／kg，肌内注射，共10～14天。青霉素过敏者可用红霉素，每日15mg／kg，连用12～15日，口服或注射。疗程结束后应在2个月、4个月、6个月、9个月、12个月时追踪监测VDRL试验，直至其滴度持续下降或阴性。及时、正规治疗孕妇梅毒是减少先天性梅毒发生率的最有效的措施。

    【预防和治疗】

    首选青霉素，每次5万U／kg，每12小时1次，静脉滴注，7天后改为每8小时1次，共10～14天。或用普鲁卡因青霉素，每日5万U／kg，肌内注射，共10～14天。青霉素过敏者可用红霉素，每日15mg／kg，连用12～15日，口服或注射。疗程结束后应在2个月、4个月、6个月、9个月、12个月时追踪监测VDRL试验，直至其滴度持续下降或阴性。及时、正规治疗孕妇梅毒是减少先天性梅毒发生率的最有效的措施。