重症联合免疫缺陷病

核心提示：（一）概述 重症联合免疫缺陷病（ severe combined immu-nodeficiency disease ， SCID ）是因干细胞分化缺陷而表现 T 、 B 细胞减少、体液和细胞免疫均缺陷。 报道的第 1 例 SCID 病例是在 20 世纪 50 年代的 Switzerland ，继 Bruton 发现先天性无丙种球蛋白血症之后。当时这一综合征被称为 Swiss 型无丙种球蛋白血症，以与 Bruton 病区别。该病发病率尚未确定，国外报道为 1 ／ 10 万～ 2 ／ 10 万（活