X连锁无丙种球蛋白血症

核心提示：（一）概述 X 连锁无丙种球蛋白血症（ X-linked agammag-lobulinemia ， X-LA ），又称 Bruton 无丙种球蛋白血症，是由于人类 B 细胞系发育障碍引起的，是最早发现的人类原发性免疫缺陷病（ primary immuno-deficiency disease ， PID ）。 1952 年， Bruton 报道了 1 例在 4 年半内连续发生 19 次败血症的男孩，其中 10 次分离出肺炎双球菌。该患儿经血清蛋白电泳检查结果未见丙种球蛋白电泳条带，子人