原发性补体缺陷病

核心提示：一、概述 原发性补体缺陷病大多数属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，几乎每一种补体系统的组成成分都可有遗传缺陷。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。 1960 年 Silverstein 首次报告了一种遗传性补体系统缺陷病。现在已知人类补体系统所有成分，包括补体系统的固有成分 C1 ～ C9 、调节蛋白（ C1 抑制物、 C4 结合蛋白、备解素、 H 因子和Ⅰ因子）以及膜结